作者：首都医科大学附属北京世纪坛医院

视神经脊髓炎（NMO)又称Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是多发性硬化的一个变异型。

视神经脊髓炎的确切发病机制不明，是否为一独立疾病仍有争议，可能是多发性硬化临床的一个阶段或临床亚型。视神经脊髓炎患者血清普遍存在自身抗体，偶可见红斑狼疮、混合性结缔组织病、抗磷脂抗体综合症等，提示存在B细胞自身免疫缺陷。与白种人对多发性硬化的种族易感性相似，非白种人具有对视神经脊髓炎的种族易感性。

该病多见于20-40岁，但也有不少儿童病例，60岁以上的患者少见，女性稍多于男性。一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内或1-2个月内达到高峰；少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行性加重。半数患者起病前几日至数周有上呼吸道或消化道感染史，以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征像。

视神经损害多表现为视神经炎或球后神经炎，双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更为明显。以视神经炎形式发病者，眼底检查早期有视乳头水肿，晚期出现视神经萎缩。以球后神经炎发病者早期眼底正常，晚期出现原发性视神经萎缩。急性期患者的视力下降虽较严重，但大部分患者在数日、数周后显著恢复，仅少数患者留有永久性视力障碍。

脊髓损害多为不完全横贯性，体征常不对称，称散播性或上升性脊髓炎，表现为相应的运动、感觉和自主神经功能障碍。首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛，可放射至上臂或胸部，若病变在颈段，可出现Lhermitte征(颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感，沿脊柱向下放散至大腿或达足部，是颈髓受累的征象)。重症患者由于严重的脱髓鞘视神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。根据病变部位不同，可表现为截瘫或四肢瘫，一般初级为弛缓性，以后为痉挛性。

治疗首选大剂量皮质类固醇，如甲基泼尼松龙500-1000mg或地塞米松20mg，静脉滴注，每日1次，连用3-5天，继之以大剂量泼尼松口服，可加速视神经脊髓炎的恢复，终止或减缓其恶化。若皮质类固醇治疗无效，可考虑行血浆置换，约半数患者的症状可获改善。

（神经内科汤晶晶）

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