基本病史：男，19岁，自述感觉异常10天，40天前曾有狗咬史，事后二天狗狗死亡，未注射预防狂犬病疫苗。脑MRI检查结果如下。

图 1 脑MRI检查，分别为轴位T2WI，T1WI，DWI，T2WI和矢状位T2WI。图像显示双侧基底节区及岛叶皮质对称性水肿信号表现，岛叶皮质和外囊区可见短T1出血信号，DWI呈明显扩散受限。同时在双侧海马区，左侧颞叶，中脑及颈髓均可见T2WI片状高信号

病例结果

狂犬病脑脊髓炎

类似案例

图 2 为52岁狂犬病脑炎患者。T2-FLAIR结果所示右侧额叶，双侧基底节区，下丘脑，海马，中脑及小脑蚓部等多发异常片状高信号

图 3 所示为21岁男性狂犬病脑脊髓炎患者。图中所示影像学表现与案例一极为相似

狂犬病脑炎

狂犬病脑炎是一种由病毒科家族RNA病毒引起的急性中枢神经系统（CNS）感染。该病毒由患有狂犬病的动物咬伤传播给人类，病毒在受感染运动神经元内通过逆行轴浆流由伤口进入CNS。

狂犬病累及中枢神经系统由两种类型：

1，经典的脑炎型狂犬病，占80%。临床症状开始于非特异性症状（全身乏力，意识状态改变，呼吸痉挛等），随后出现恐水，恐高和唾液分泌过多等特征性神经症状；

2，麻痹型狂犬病，占20%。临床特点为早期运动无力并向四肢瘫痪和双侧面肌无力发展，感觉障碍并不明显。

病变过程

狂犬病毒进入中枢神经系统后，早期多侵犯灰质（神经元和神经胶质细胞），随后病毒快速播散导致进展性脑炎。脑干和边缘系统首先受累，之后累及基底节和丘脑。

影像学表现

MRI对于脑炎中细胞变化较CT敏感：脊髓，脑干，丘脑，基底节区，下丘脑，海马以及额顶叶等出现异常T2及FLAIR高信号。

T1WI和T2WI基底节和丘脑异常高信号：神经细胞死亡及点状出血产生的细胞外高铁血红蛋白所致。

鉴别诊断

GBS（格林巴利综合征）：是一种急性炎症性多发性脱髓鞘神经疾病，表现为上行性麻痹，多累及外周神经。

ADEM（急性播散性脑脊髓炎）：表现为非特异性多灶性神经症状，较狂犬病脑炎更易累及白质。

治疗

人感染狂犬病毒并无有效治疗，对于已发病的患者少有存活报道。