故事一
张阿姨，56岁。十年前感觉前胸部骨痛，到医院就诊，医生给她拍了X线片，诊断为“骨质增生”，给她开了一些止痛药，但是吃了疼痛并没有好转。渐渐地，张阿姨开始出现全身疼痛，包括腰背痛、臀部痛、双脚痛。辗转去了几家医院，一开始诊断她是“腰椎间盘突出”，后来因为双侧髋部疼痛加重，无法行走，另外一家医院诊断她是“股骨头坏死”，做了股骨头置换手术。但是手术并没能减轻张阿姨的痛苦，术后张阿姨的右侧髋关节仍然疼痛，无法行走，只能靠轮椅活动。

一波未平一波又起，今年年初，张阿姨开始出现双手心、双脚底长满了脓疱，涂了各种药膏仍然无法消退。关节的疼痛，加上皮肤的问题，让张阿姨非常痛苦。因为听朋友说风湿科可以看关节痛，所以来到我科就诊。
坐着轮椅被女儿推进诊室的张阿姨，进来第一句话就是，“医生，我全身骨头痛。”经过简单的查体，发现张阿姨脖子无法左右旋转，不能站立，两个脚踝肿胀非常明显，两个小腿的皮肤上有多处的皮肤破溃，双手、双脚脱皮，看起来像是“手气”、“脚气”，但仔细看她手上，发现双手上的水泡下面都有白色的脓头。

故事二
陈先生，48岁。半年前开始出现左侧大腿疼痛，因为平日做体力劳动，就以为是肌肉损伤，自己吃了止痛药。刚开始吃的时候疼痛还能稍微减轻，但后来即使止痛药每天吃到最大剂量，还是很痛。陈先生到当地医院就诊，拍了大腿的X光片，见到左侧大腿骨头（股骨）上长了一个“东西”。当地医院的医生考虑“骨肿瘤”可能，建议他到大医院就诊。
于是，陈先生来到上海，在骨科医生的帮助下，做了左侧股骨病灶的穿刺术。但是病理检查结果出来，并没有发现肿瘤，而是提示“炎症反应”。于是陈先生在骨科医生的推荐下来到风湿免疫科就诊。

我们给他做了更加详细的检查，并仔细询问了病史。得知陈先生之前也曾有过皮肤的问题。他的双手掌、双足底反复出现脓疱、脱皮，一直当做“脚气”治疗，但是并没有得到有效的控制。

这两个看似不同、但又有一些相似之处的患者，得的是同一种疾病——SAPHO综合征。这个不太好叫的名字，其实是一组疾病英文名称首字母的缩写，即Synovitis（滑膜炎）——Acne（痤疮）——Pustulosis（脓疱病）——Hyperostosis（骨肥厚）——骨髓炎（osteomyelitis）。这是一种比较罕见的自身免疫性疾病，由于发病率低，临床表现多样，很容易被误诊和漏诊。

SAPHO综合征主要累及皮肤、骨和关节。虽然它的名字来自于上面五种疾病的缩写，但并不是所有的患者都会出现全部这五种疾病表现。大部分的患者可能都只有其中2-3种表现，比如张阿姨只有脓疱病和滑膜炎，而陈先生只有脓疱病和骨肥厚。

SAPHO综合征可出现在任何年龄，最常见的是儿童和中青年。它的病因不明，可能与感染（痤疮丙酸杆菌）、免疫异常和遗传因素有关。

那么，当您有什么样的症状的时候需要考虑这个疾病？需要到什么科就诊？又需要做什么检查确诊呢？如果您出现关节疼痛，尤其是对称性前胸壁肿痛（胸锁关节）、肋骨疼痛或者腰背痛疼痛，同时又有皮肤的问题，包括手脚脱皮、脓疱、痤疮等，则需要考虑SAPHO综合征。建议您到风湿免疫科就诊，并可以通过抽血化验（血沉、C反应蛋白等）、全身同位素骨显像(ECT)、X线片或CT等检查来确诊。

典型患者的ECT骨显像可见“牛头征”，这是SAPHO综合征的特异表现。一旦确诊SAPHO综合征，可以消炎止痛药、生物制剂等加以治疗。如果能够早期确诊，早期治疗，还是能够取得很好的治疗效果。经过我们的治疗，张阿姨现在已经可以自己下地走路，小腿和双手、双足的皮疹也已经几乎全部褪掉了。陈先生经过治疗，也已经能够正常的工作的生活，摆脱了当初怀疑“骨肿瘤”的阴影，现在双脚的皮疹也不再发作了。但是，SAPHO综合征是一个慢性疾病，治疗需要患者的配合和坚持，只有在医生和患者的共同努力下，才能战胜这个疾病，使病情得到有效的控制。

专家介绍

戴生明

上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科主任，主任医师、教授、博士生导师。
现为上海市风湿病学分会副主任委员，中国医师协会风湿免疫科医师分会委员、上海市医师协会风湿免疫科医师分会委员等。2012年在全军破格晋升为主任医师、教授。曾在日本留学两年。
长期在临床一线工作，在风湿病和疑难杂症的诊治方面，积累了丰富的临床经验和深厚的学术造诣。擅长风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎的诊治。
主编《银屑病关节炎》等著作。作为负责人先后主持国家973计划课题1项、国家自然科学基金课题6项等。获国家科技进步奖、军队医疗成果奖、上海医学科技奖等奖项。获上海市“银蛇奖”一等奖、上海市“浦江人才”等荣誉。
擅长类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎的诊治。
专家门诊：
周二上午，周五上午
特需门诊：
周一下午，周三上午，周四上午
（以当日挂牌为准）

作者：上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科　主任医师　戴生明

编辑：熊恕