文 | 柯志勇

图 | 来源于网络

再生障碍性贫血，简称再障，是指各种原因引起的骨髓造血障碍、血细胞（白细胞、红细胞、血小板）减少的疾病。

要理解再障，首先我们需要了解骨髓是怎么造血的。

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血细胞更新

大家都知道，我们身体上的各器官要正常地执行各种功能，就需要能量、各种营养原料和氧气，同时需要把代谢废物及时排出去，这些都需要血液来运送，涉及到血浆和红细胞（见文章《神奇的红细胞》）。

我们的身体需要保护、免遭病菌的感染，除了皮肤黏膜屏障外还需要白细胞来清除侵入体内的病菌（见文章《柯普丨人体的巡警和检查站——淋巴细胞与淋巴结》）。

我们需要保证血液在血管内流动而不是蹿到血管外或者流失，这就需要足够的凝血因子和血小板（见文章《柯普丨认识ITP》）。除了血浆成分多数是靠肝脏合成外，血液里面的细胞成分是由骨髓制造的。

我们知道，任何物体都是有“寿命”的，白细胞、红细胞、血小板也不例外。这些血细胞到期被清除或者消耗之后，需要新的血细胞来补充，否则我们的生命就无法继续正常运转；这份艰巨的任务就落在了骨髓的身上。

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骨髓造血

骨髓在哪里呢？当然是在骨头里面。

其实做过饭的人都见过骨髓。在熬骨头汤或者蒸排骨时，可以见到骨头里面有很多像海绵一样的细小腔隙样结构，这就是骨髓腔，骨髓就住在这里。

骨髓分为红骨髓和黄骨髓。

红骨髓

红骨髓其实就是正在造血的骨髓，富含活跃造血的干细胞和制造出来的成品和半成品（成熟的和幼稚的血细胞），因为会持续制造很多红细胞，所以是红色的。

黄骨髓

黄骨髓是暂时停止造血但具有造血潜能的骨髓，主要是由脂肪和休眠状态的造血干细胞构成，由于富含脂肪所以呈黄白色。在成人和较大的儿童身上，只有很少一部分骨髓在造血就可以满足血细胞的正常更新了，大部分骨髓都处于休眠备用状态，所以身体上的骨髓大部分是黄骨髓。

如果我们因为各种原因丢失了一部分血液，比如献血时或者大量出血时，又或者发生了溶血（比如蚕豆病溶血）、大量红细胞被破坏时，这些黄骨髓里面休眠的造血干细胞就会苏醒过来活跃造血，弥补丢失了的红细胞。这种时候，黄骨髓就暂时转变成红骨髓了。

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再生障碍性贫血的成因

骨髓腔里面除了有造血干细胞和它造出来的成熟或未成熟的血细胞，还有很多东西，比如脂肪细胞、间充质细胞、纤维、血管内皮等等组织，构成为造血提供能量和支持的微环境。

如果造血干细胞或者骨髓微环境出现问题或者受到破坏，骨髓就无法造出足够的血细胞以满足血细胞的正常更新，这就是再生障碍性贫血。

引起再障的原因，有些是先天性的，比如造血干细胞本身就有问题的先天性骨髓衰竭综合征；有些是出生之后获得的，比如免疫紊乱导致造血干细胞受到攻击破坏。造血干细胞的后天性破坏除了免疫因素，还有药物、毒物和放射线、病毒感染等等。

有些原因是可以识别的，而对于有些无法找到特定原因的就叫原发性再障。我们所说的再障一般指的就是找不到特定诱发因素的再障，多数是由免疫紊乱引起。

发生再障的机制，有三种“学说”：

1.种子学说。这里的“种子”指的就是造血干细胞。造血干细胞染色体或者基因的异常会导致干细胞无法正常增殖，是先天性再障的发病原因。免疫紊乱也可以导致干细胞被破坏，这是原发性再障最主要的发病原因。

2.土壤学说。就是骨髓的造血微环境被破坏了，比如骨髓纤维化，或者可能存在免疫因素引起的间充质损伤等等。

3.虫子学说。就是骨髓以外的因素造成骨髓造血功能损害，比如放射线、毒物对干细胞的损伤，以及免疫细胞和病毒的攻击等等。

在这篇文章中，我向大家介绍了骨髓造血和再生障碍性贫血，相信家长们看完后还是有很多疑惑：患再生障碍性贫血的孩子都有哪些症状呢？该如何治疗呢？在下一篇文章中，我将针对这些问题进行讲解，欢迎继续关注~

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