3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。

总结：赵伟，赵莲花

感谢提供病例及参与晨读病例整理、审校的老师：刘东炜、邵明涛、杨显实、施政浩、杨飞、李芳、童永堂、黄运强、张文胜、马国重、梁家辉、申靖靖、谭小林、赵婧、王佩、王赏、刘永丹、姜映维、张龙、刘启仓、刘礼泉、李慧明、赵尧辉、梁新明、申永国、黄波涛

病例1

M 52岁，发作性意识不清伴四肢抽搐8小时。入院前8+小时，患者突发意识障碍班抽搐，表现为：呼之不应、四肢强直痉挛抽搐，双眼向右凝视，持续约4-5分钟缓解，伴大小便失禁。缓解后意识模糊，言语含糊，左侧肢体活动障碍。PH：言语含糊伴痴呆3+年。

答案：神经梅毒。驱梅治疗2周后病灶消失（下图）。

神经梅毒可以发生在梅毒的任何阶段，早期神经梅毒通常表现为脑膜炎或脑膜血管病，晚期神经梅毒通常导致痴呆或脊髓痨。颞叶异常通常被认为是单纯疱疹病毒性脑炎或副肿瘤性边缘脑炎的典型影像学表现。好多老师首先考虑到MELAS，是受到了皮层“绸带征”或“花边征”的影响，该影像特征可可见于多种疾病，除了MELAS、自身免疫性脑炎、CJD等，还可见于梅毒。

病例2

男33岁，左侧面部疼痛1天。

答案：伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（mild encephalitis / encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS）。

患者4天前服用感冒药，经过治疗后病灶消失。影像特点是胼胝体压部可逆性病灶，由于其病因的多样性，后一般多称为可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible spleniallesion syndrome，RESLES）。其诊断标准是：①患者有神经系统功能受损；②头颅磁共振可见胼胝体压部病变，且在随访过程中可完全消失或者显著改善；③伴或不伴胼胝体以外的病变。最常见的症状包括发热，头痛，精神异常，意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作。

病例3

50岁女患，因“双下肢麻木、无力1月余，加重伴左侧肢体无力4天余”入院。查体：左上肢肢体肌力1级，左下肢肢体肌力3级，左侧病理征阳性，颈抵抗，颏胸距4横指。

答案：狼疮性脊髓炎。

患者既往有系统性红斑狼疮病史10余年。颈椎MRI增强：延髓、颈1－胸2平面脊髓异常信号影，考虑狼疮性脊髓炎。脊髓损害最常见于胸段，其次为颈段和腰段。严重时可呈脊髓完全横贯性损害，应行血及脑脊液AQP4抗体和MOG抗体检查，以排除SLE继发的视神经脊髓炎系谱疾病等。

病例4

患者，女，57岁，因“发热4天，精神行为异常1天”入院。脑脊液压力：220mmH2O，细胞总数4×10*6/L，白细能计数(WBC) 4×10*6/L，单个核细胞100%，萄萄糖2.68 mmol/L，氯119 mmol/L，腺苷脱氨酶4 U/L，脑脊液蛋白54 mg/dL。

答案：EB病毒脑炎。

脑脊液二代测序：EB病毒阳性。EB病毒脑炎多见于儿童，文献报道，71%患有EBV脑炎的儿童患者MRI表现异常。典型表现为T2/FLAIR皮质下白质和深部核团多灶高信号，DWI呈高信号。

病例5

患者，男，40岁，因“头晕、呕吐1周，右眼睑下垂2天”入院。

答案：痛性眼肌麻痹。

患者入院第眼眶MR增强：考虑右侧海绵窦炎症，符合痛性眼肌麻痹综合征。左侧半卵圆中心-左额叶脑软化灶并胶质增生。痛性眼肌麻痹多急性或亚急性起病，少数患者两侧交替病变，早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部。眼肌麻痹以动眼神经受累为主，其次是外展神经。眼内肌受累少见。MRI可见海绵窦内不正常软组织影。T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。

病例6

患者女性，26岁，患有意识模糊以及突发性耳聋，既往病史为单侧视网膜中央动脉阻塞。

答案：Susac综合征。

又称视网膜耳蜗大脑微血管病，是一种不明原因引起的大脑、视网膜及耳蜗小动脉的微血管病变。一般可以通过脑病、视网膜动脉分枝阻塞及听力丧失三者结合进行诊断。影像特征：胼胝体“轮辐状”与“雪球状”病灶，深部灰质核团也可受累。通常表现出混杂的点状脑白质T2高信号。内囊后肢DWI序列可见“串珠样”高信号。鉴别诊断：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、原发性或继发性中枢神经系统脉管炎。治疗方案：免疫调节配合抗凝或抗血小板。

病例7

患者，男，40岁，胸部以下肢体麻木10余天。体查：胸部以下感觉麻木，伴双下肢无力、行走不稳，大便干结，伴尿急。既往史无特殊。

答案：脊髓脂肪瘤。

脊髓脂肪瘤好发于颈胸段脊髓，MRI：T1WI 呈高信号，T2WI 呈高信号，对应线状水肿的高信号，压脂为低信号，增强扫描呈未强化。

病例8

男，31岁，渐进性四肢抖动、行走不稳、言语不清9年。

答案：肝豆状核变性。

化验检查示血清铜蓝蛋白水平下降、尿铜含量增高。MRI显示双侧豆状核对称性分布异常信号影,T1加权像为低信号,T2加权像及Flair为高信号。

病例9

60岁男性，右上肢、右侧面部不自主运动及记忆力减退三个月。

答案：抗LGI1抗体相关脑炎。

多见于中老年人，男性多于女性；急性或亚急性起病；主要症状包括：癫痫发作、近记忆力下降、精神 行为异常 癫痫发作：以各种形式的颞叶癫痫常见，面- 臂肌张力障碍发作（FBDS）是该病特征性发作症状。头MRI：多数可见单侧或双侧颞叶内侧异常信号，部分患者可见基底节异常信号。

病例10

40岁男性，意识障碍1周。

答案：模拟脱髓鞘疾病的中枢神经系统隐球菌感染。

在免疫抑制患者中，隐球菌感染的发病率约为 5%-10%，在 AIDS 患者中，隐球菌的感染率可以高达30%；而在免疫功能正常的人群中，隐球菌感染率虽然仅为十万分之一左右，但目前亦呈逐年升高趋势。临床表现各异，包括发热、渐进性头痛、精神和神经症状（精神错乱、易激动、定向力障碍、行为改变、嗜睡等）。随着病情进一步进展可能出现脑神经麻痹（听觉、视觉障碍）和视乳头水肿，甚至出现运动、感觉障碍、小脑功能障碍、癫痫发作和痴呆。神经影像学检查在本病诊断中发挥重要作用，但其表现多样，主要包括VR间隙扩大、胶状假性囊肿、脑膜强化、脑积水、肉芽肿、脑萎缩、血管炎等，基底节区和脑膜是最常见的受累部位。免疫功能不全患者因免疫抑制以及没有免疫活性的多糖荚膜，故假性囊肿，肉芽肿或脑膜强化相对少见。

病例11

男，54岁，精神异常30天，加重伴发作性意识丧失2天。既往高血压、2型糖尿病病史、长期吸烟史；长期大量饮酒史，自行戒酒后出现精神异常，打骂家属，言语混乱，后出现发作性意识丧失，发作时头部向左侧歪斜，双眼向左侧看，无舌咬伤。

副肿瘤抗体阴性、自免脑抗体阴性、甲状腺抗体阴性。

答案：遗传型克-雅氏病（CJD）。

CJD核心症状：快速进展性痴呆，可合并 肌阵挛、视觉症状、小脑症状(共济失调)、 锥体系与锥体外系症状与无动性缄默。

➤ MRI：DWI存在演变过程(中央前回始终回 避)。早期特征：皮层花边征或深部核团高 信号(尾状核头)；中期特征：病变渐渐趋 向对称，进展累及壳核；晚期特征：病灶 对称，全脑萎缩、侧脑室扩大。通常DWI 病灶范围大于Flair，称之为CJD的DWIFlair mismatch。

➤ EEG：早期常为非特异性的慢波，典型周 期性尖慢复合波一般进入中晚期出现，且 常见于其他疾病，特异性不高。

➤ CSF：14-3-3蛋白出现异常（类同EEG典型 表现），基本上疾病基本已进入中/晚期。

病例12

男，31岁，发作性意识丧失伴肢体抽搐9天。

答案：上矢状窦静脉血栓形成伴出血。

上矢状窦引流来自大脑前动脉的血液，因此其血栓形成的病变部位常在半卵圆中心。当半卵圆中心出现大面积脑水肿时常需考虑转移瘤，增强可见小病灶大水肿，但如果增强未发现病灶需考虑静 脉窦血栓及动静脉瘘的可能。

病例13

69岁，男性。进展性步态不稳3个月，近几年认知功能下降。既往史：38年前小脑囊肿切除术，因为脑积水进行了脑室腹膜分流术。查体：痉挛步态，左侧上肢和双侧下肢张力高，双侧Babinski征阳性。

治疗后复查：

答案：低颅压综合征。

脊髓MRI显示脊髓和马尾周围硬膜内静脉扩张，临床怀疑为SDAVF。因为合并认知功能障碍，随后进行了脑MR检查显示硬膜增厚并强化，垂体扩大。这些发现提示为低颅压综合征，并经过颅内压测量证实存在低颅压。推测低颅压与CSF过度引流有关，随后手术阻断脑室分流管。手术几天后患者开始出现头痛，呕吐。再次置入新的分流装置。外科手术后4周复查脊髓MR，发现椎管内静脉充血明显缓解。

病例14

女性，45岁，主因头痛、发热入院，入院后第5天出现左侧肢体活动不灵，第6天出现吞咽困难和小便潴留。入院体检示双眼双向凝视性水平眼震，左侧周围性面瘫，伸舌左偏，左侧肢体肌力I级，右侧偏身痛觉减退，左下肢巴宾斯基征阳性，膜刺激征阴性。发病第6天突发呼吸衰竭，给予气管插管、呼吸机辅助通气。

答案：李斯特菌脑干脑炎。

LM脑干脑炎临床表现呈典型的双相病程。初期表现为发热、头痛、恶心、呕吐等非特异性前驱症状，发病4 d左右即相继出现脑神经麻痹、共济失调、球麻痹、长束征、意识障碍等脑干小脑受累的表现，伴或不伴脑膜刺激征。90％的患者有脑神经麻痹，以第Ⅶ、V、Ⅸ、X脑神经受累最为常见。本例有左侧面神经及舌下神经受累。与其他中枢神经系统细菌感染不同，LM脑干脑炎进展迅速且常引起呼吸衰竭，约40％的患者会出现急性呼吸衰竭或呼吸骤停，这应该与其容易侵犯下位脑干有关。

参考文献：

1. van Amerongen Martinus J,van Dijk Ewoud J,de Vries Joost et al. Craniospinal fluid hypotension mimicking arteriovenous fistula on spinal MRI.[J] .Neuroradiology, 2017, 59: 1183-1185.

2. 赵冰,盖红,王勤周,赵翠萍,王翠兰,李伟,焉传祝,赵玉英.李斯特菌脑干脑炎三例临床分析[J].中华神经科杂志,2019,52(8):640-645.