MRI提高了对多发性硬化（MS）病灶形态、轴突变性伴神经元丢失、进行性脑萎缩以及对各种免疫调节剂和免疫抑制剂的治疗反应的认识，并且使临床医生能够仔细检查MS治疗的并发症。MS的鉴别诊断包括其他疾病引起的脱髓鞘病，如血管性疾病、感染性疾病、遗传性疾病、代谢性疾病、肉芽肿性疾病和其他免疫介导的疾病。神经影像学对MS及MS变异型的理解和治疗产生了非常大的影响。

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原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种脑膜和中枢神经系统实质内直径小于200μm的小动脉和静脉发生纤维素样坏死的血管炎。这些患者通常表现为头痛、脑病、癫痫、脑膜刺激征，以及由缺血性或出血性病变引起的局灶性神经功能缺损（图1和2）。

图1 原发性中枢神经系统血管炎。一名40岁男性，表现为平衡失调、疲劳和不适，最初怀疑，后来活检证实是原发性中枢神经系统血管炎。在左侧脑室（A）和放射冠（B）水平的FLAIR图像显示额叶和顶叶的双侧脑室周围白质融合高信号（箭头）。3年后随访图像（C，D）显示对称性进展。累及左前下小脑的血肿（E，F）。

图2 原发性中枢神经系统血管炎。一位25岁妇女，表现为头痛。2013年的基线T2加权轴位扫描（A）显示基底节未见局灶性异常。2017年的随访图像（B-E）显示基底节腔隙性病灶，主要位于左侧（箭头）。病变在T2（B）呈高信号，在FLAIR（C）上有高信号边缘，在表观弥散系数（ADC）图上显示弥散增强（D），符合慢性病灶。准连续动脉自旋标记（E）显示左壳核区域（圆圈区域）的相对脑血流量较低。

神经影像学特征

*早期的神经影像学检查是正常的，但可以表现为进行性的融合性白质病变

*不局限于某一血管区域的多发性缺血性病变

*大的实质内血肿

*软脑膜强化

病灶形态

*T2和液体衰减反转恢复（FLAIR）序列：多发性皮质和皮质下、汇合或离散的T2高信号区。

*T1加权成像序列（平扫和增强）：病灶呈低信号，无论大小都有不同程度的对比增强。软脑膜炎症可见增强。

*弥散加权成像（DWI）/表观弥散系数（ADC）：梗塞区域可表现为弥散受限。

*磁敏感加权成像：大的实质出血或微出血在SWI上显示晕染伪影。

2

桥本氏脑病

桥本氏脑病（HE）/桥本氏脑炎是一种由桥本氏甲状腺炎相关抗体（抗甲状腺过氧化物酶抗体[TPOAb]和/或抗甲状腺球蛋白抗体[TgAb]）引起的免疫介导性脑病。最常表现为精神状态改变、癫痫发作和肌阵挛的亚急性发作（框1，图3）。

图3 一位患有桥本脑病的37岁女性。症状出现后6个月的头MRI。轴位T2（A，B）和FLAIR（C，D）在T2加权和FLAIR图像上显示累及颞叶内侧、尾状核和壳核（黑色箭头）的双侧对称异常高信号区域。基底节病灶在T1加权像（E）上为稍高信号。这些病灶在T1增强像呈波纹状强化（G，H）（白色箭头）。此外，左中脑病灶，T2加权和FLAIR图像（A，C）呈高信号，无钆增强（F）（白色小箭头）。

神经影像学特征

*一般来说，在神经影像学上无异常发现。

*皮质下白质内的非特异性改变通常出现在大约一半的患者身上，这可能是偶然发现或类似于慢性缺血性微血管病。有些病灶可能会消退。

*脱髓鞘病灶可见于基底节和海马，双侧对称。脑干可见脱髓鞘病灶。

*双侧海马病灶及脑膜强化。

病灶形态

*T2加权和FLAIR序列：皮质下白质的非特异性不连续T2高信号。在深部灰质和脑干可见到类似片状脱髓鞘的大的不连续T2高信号。不规则T2高信号同时累及海马。

*T1加权增强前后序列。非特异性T2改变无强化。有时可见脑膜强化。

3

Marchiafava-Bignami病

Marchiafava-Bignami病是一种罕见的胼胝体脱髓鞘疾病，继发于酒精中毒和维生素B缺乏引起的胼胝体坏死。神经系统表现包括痴呆、构音障碍、失语症、偏瘫、共济失调或失用症，这些症状不能通过胼胝体和半卵圆中心的病灶来解释（图4和5）。

图4 Marchiafava-Bignami病。一位45岁的慢性酒精中毒患者，表现为癫痫发作、感觉改变和双下肢轻瘫。T1加权（A）图像显示胼胝体和脑室周围白质低信号，相应的T2加权（B-D）和FLAIR（E）图像呈高信号，弥散加权成像（DWI）上显示弥散受限（F），未见增强（G）。

图5 Marchiafava-Bignami病。一名58岁男子，患有慢性酒精中毒，20多年来每天喝一瓶威士忌，表现为渐进性记忆衰退和步态不稳。轴位和矢状面FLAIR（A，B）显示累及胼胝体的T2高信号（白箭）。MRI显示轴位DWI（C）高信号，ADC（D）低信号，符合细胞毒性水肿（箭头）。

神经影像学特征

*典型表现是胼胝体受累，病灶延伸至邻近的半卵形中心和放射冠。疾病的早期病灶从胼胝体体部开始，然后向前扩散到膝部，后扩散到压部。

*与MS相比，MB在胼胝体内为对称性和汇合性病灶；相比之下，MS病变是离散的、多个卵圆形的放射状病灶（Dawson's fingers）。

病灶形态

*T2加权和FLAIR序列：急性期胼胝体内可见融合高信号。亚急性期表现为含铁血黄素沉积引起的T2低信号。慢性期囊性病灶呈T2高信号，FLAIR暗信号。

* T1加权像：急性期和慢性囊性病灶表现为边界清楚的低信号。

*弥散加权成像（DWI）和ADC序列：急性期可见弥散受限，DWI亮，ADC暗。

*磁共振（MR）波谱：N-乙酰天冬氨酸（NAA）/肌酸（Cr）比值逐渐降低，可能在一年后部分恢复。

4

神经白塞病

白塞病是一种罕见的血管炎，通常累及小血管，很少累及大中型动脉。以粘膜溃疡、葡萄膜炎、关节炎、胃肠道症状为特征。神经白塞病（NBD）是一种中枢神经系统实质性炎症综合征，通常影响脑干和基底节，大脑半球或脊髓也可受累。（框2，图6）。

图6 一位38岁男性，表现为复发性复视和口腔溃疡。轴位平扫（A）和增强（B）T1加权MRI序列显示桥脑内有斑片状强化的等信号区。矢状位（C）和轴位（D）FLAIR序列显示桥脑内融合的高信号病灶。增强后冠状位（E）和矢状位（F）T1加权像显示桥脑内有斑片状强化。轴位弥散加权像（G）显示左桥脑内高信号，ADC（H）为等信号。免疫抑制治疗后，轴位T1加权增强前（I）和增强后（J）图像及轴位FLAIR（K）序列显示脑桥病灶完全消失。

神经影像学特征

*实质性疾病：病灶于脱髓鞘类似，主要累及脑干和基底节。也可能累及脊髓和脑白质，类似MS病灶，无室周白质的特异性受累。病灶可为局灶性或多灶性分布。

*颅神经病：视神经炎最为常见，其他颅神经也可能受累。

*血管表现：小动脉炎常见，但也可见中、大动脉炎。硬脑膜静脉窦血栓形成多见于儿童，而成人通常表现为实质性损害。

*脑膜脑炎可能在MRI上表现正常，偶尔表现为脑膜增强。

病灶形态

a. 实质性NBD

1. 急性/亚急性期

*T1加权序列：低信号到等信号病灶，有斑片状增强。

*T2和T2-FLAIR序列：脑干和基底节融合性高信号病灶，偶见于脊髓。

*弥散加权序列：高信号可能是由真正的弥散受限或T2透射效应引起。

*磁共振波谱-急性期NAA峰降低，病灶消退后恢复正常。

2. 慢性期

*T2加权序列显示不连续的、非特异性的白质，尤其是在脑干的伴或不伴萎缩的增强。

b. 非实质性NBD

1.磁共振或CT静脉造影（CTV）可显示脑静脉或静脉窦血栓形成的证据。

2. T1增强序列的脑膜增强提示脑膜炎。

5

边缘叶脑炎

边缘叶脑炎（LE）是一种累及边缘系统的自身免疫性炎性病程，通常由副肿瘤引起，但也可以作为自身免疫综合征而发生，与癌症无关。LE最常见的表现为快速进行性短期记忆丧失、精神症状和癫痫发作（框3，图7）。

图7 一位28岁的甲状腺乳头状癌患者，出现短期记忆丧失。活检证实为谷氨酸脱羧酶（GAD）65（+）的自身免疫性脑炎，轴位（A）和矢状位（B）FLAIR序列显示双侧海马和颞叶内侧高信号。轴位（C）和冠状位（D）T2序列显示双侧海马和颞叶内侧高信号。

神经影像学特征

*影像学检查在疾病早期可能是正常的。

*血管周围炎症和脱髓鞘与MS相似，但通常伴有发热，呈单相病程。相比之下，MS病灶在时间和空间多发，分布更为广泛，通常与发热无关。

*颞叶内侧皮质增厚，通常60%的病例可累及双侧。

*双侧基底节常受累。

病灶形态

*T2加权和FLAIR序列：在颞叶内侧和基底节内可见不规则的高信号区。

*T1加权和增强序列：强化前病灶呈等信号，增强后呈斑片状增强。

*DWI和ADC：于ADC无关的DWI高信号，（T2穿透效应）。

6

Susac综合征

Susac综合征是一种表现为脑病、感音神经性聋和视觉障碍三联征的微血管病（图. 8–10）。

图8 Susac综合征。一位71岁男性患者，活检证实为Susac综合征。在轴位（A）和矢状（B）T2加权和轴位（C）及矢状（D）FLAIR序列上显示脑室周围深部白质和半卵圆中心区域不连续高信号（箭头）。轴位DWI（F）显示高信号，轴位ADC高信号（E）T2透射效应。轴位增强前（G）和增强后（H）T1加权序列显示低信号病灶，无强化。

图9 Susac综合征。矢状位FLAIR图像序列（A，B）显示在胼胝体膝部、体部和压部的典型高信号雪球征、冰柱征和轮辐征。矢状T1加权（C）图像显示黑洞。轴位DWI（D）显示胼胝体和半卵圆中心的数个弥散受限区域。

图10 Susac综合征。荧光血管造影。（A） 视网膜分支动脉闭塞及血管壁高荧光。（B）节段性血管壁高荧光和渗漏。

神经影像学特征

*MRI上的特征性病灶，也被称为雪球征，提示微梗塞/胼胝体中央部的微缺血。其他特征性病灶包括线性梗死（辐轮征）和上纤维梗死（冰柱征）。

*内囊梗塞可见串珠状。荧光血管造影和声学测听可以为目前没有视觉或听觉症状的患者提供诊断Susac综合征的重要线索。

*视网膜分支动脉闭塞和节段性血管壁高荧光是其病理学表现。

病灶形态

*T2加权和FLAIR序列：累及胼胝体的离散高信号，类似于雪球状。

*T1加权序列：胼胝体病灶在T1加权像上呈低信号，无增强。

*DWI/ADC：DWI高信号，不伴ADC低信号（T2透射效应）。急性微梗死可见到真正的局弥散受限（ADC低）。

7

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）是一种由NOTCH3基因突变引起的常染色体显性微血管病，具有年龄依赖性的临床表现。最早的表现是先兆性偏头痛，通常在生命的第三个十年内出现，皮层下腔隙性梗死在第五个十年时发生，随着微血管病变进展出现神经精神症状（图11）。

图11 CADASIL。一位45岁的白人女性，长期患有顽固性偏头痛、认知障碍和抑郁症，NOTCH3基因序列阳性，诊断为CADASIL。轴位FLAIR（A）和T2加权（B）序列显示融合的高信号，累及半卵圆中心和放射冠，互为镜像。轴位FLAIR序列上外囊（C）和颞极（D）高信号是其典型的MRI表现。一名48岁男性，以偏头痛为首发症状，诊断为CADASIL。轴位FLAIR（E）序列显示腔隙性梗死，呈卵圆形，边界清楚，呈线性排列，轴位T1加权序列（F）显示腔隙性梗死以及边界清楚的低信号（黑洞）的区。轴位FLAIR图像显示颞极病灶。一位27岁的男性，有CADASIL家族史，多个父系亲属有偏头痛，后来被诊断为CADASIL。FLAIR轴位（H）和矢状面（I）序列显示颞极高信号。轴位FLAIR（J）和T2加权（K）序列显示在病程早期出现外囊病灶。

神经影像学特征

*累及半卵圆中心和放射冠的融合性白质病灶。

*外囊和颞极皮质下区域通常受累。

*累及皮质下区域的腔隙性梗死，尤其是灰白色接合处。

*无分布特征的脑微出血是一个重要特征。

*脑萎缩通常见于神经认知功能衰退疾病的晚期。

*视神经和脊髓病灶是MS的特征，而CADASIL更可能累及颞极。

MRI特征性表现

1. T2加权和FLAIR序列：

*累及双侧半卵圆心和放射冠的融合高信号，互为镜像。

*外囊病灶呈线性高信号。

*腔隙性脑梗死表现为圆形、边界清楚、呈线性排列的高信号病灶。

2. T1加权序列：腔隙性梗死，表现为边界清楚的低信号（黑洞）。

3.梯度回波/磁敏感序列：可见微出血，表现为2-5毫米的低信号卵圆形区域。

4.弥散加权：急性腔隙性脑梗死可表现为弥散受限。

8

神经系统结节病

约5%的结节病患者出现中枢神经系统并发症（神经系统结节病），根据累及中枢神经系统和外周神经系统的部位不同，可产生不同的临床表现。有颅神经病，尤其累及视神经和面神经；下丘脑和垂体受累时有神经内分泌症状；脊髓症状（感觉、运动和自主神经）；脑膜/软脑膜受累引起的脑膜炎/脑炎症状；以及类似Guillain-Barre综合征的炎性周围神经病（图12）。

图12 神经系统结节病。轴位T1加权增强前（A）和增强后（B）图像显示左侧延髓后部均匀增强的肿块。左舌咽神经增厚和强化。矢状位平扫（C）和T1加权增强（D）显示脑干和颈髓上部软脑膜增强。冠状面（E）和矢状面（F）T1增强显示硬脑膜强化，累及大脑凸面和小脑幕。脑干（B）和（D）前部软脑膜增强。轴位FLAIR（G）和T2加权（H）序列显示左延髓后部病灶。轴位T2序列可见左舌咽神经增厚（I）。

神经影像学特征

1.实质受累：可能表现为小的，离散的无法与MS区分的病灶。

2.脑膜受累：

*硬脑膜疾病可累及幕上及幕下，显示脑膜增厚伴有强化。

*软脑膜病变可能表现正常，增厚，强化。

3.垂体受累：可表现为垂体柄变厚、增强。

4.颅神经受累：在急性期可表现为增粗/增强，在慢性期可表现为萎缩。结节病中的视神经炎可能与MS无法区分。

5.交通性脑积水引起的脑室扩大。

6.脊髓病灶：

*脊髓病灶通常累及软脊膜下

*脊神经根，尤其是马尾神经根增厚。

病灶形态

*T2加权：实质病变呈高信号，结节状，离散性。累及脊髓时，可从软脑膜、脑室周围区域（与MS无法区分）或软膜下区域延伸。

*T1加权增强：离散的实质病变在急性期可增强。软脑膜或硬脑膜强化可为弥漫性或局灶性。垂体受累表现为漏斗增厚、强化。视神经和面神经病可在急性期强化。马尾受累显示神经根强化、增厚和丛集。

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莱姆病

神经系统的莱姆病，也被称为神经疏螺旋体病，是一种蜱传疾病。神经系统表现包括淋巴细胞性脑膜炎、颅神经病、类似Guillain- Barre综合征的周围神经病变、多发性单神经病、脑脊髓炎和小脑共济失调。

神经影像学特征

*隐匿性病灶可见于脑和脊髓。

*白质病灶的程度较轻，类似于慢性缺血性微血管病的非特异性病变。相比之下，MS患者的髓鞘脱失是中度到重度的，导致实质损害。

*MRI可见罕见的肿胀性白质病灶。

*抗生素治疗可能导致MRI病灶的消退。

病灶形态

*T2加权和FLAIR序列：莱姆病可在皮质下和皮质旁出现不规则离散的高信号。MS病灶呈室周分布，多为界限清楚的卵圆形病灶。

*T1加权序列：可能正常，但可呈离散的低信号。

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类固醇反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症

类固醇反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）表现为共济失调步态，构音障碍，假性球麻痹，面部感觉异常/感觉减退、痉挛、复视（偶发），以及脑干和小脑受累的症状。CLIPPERS的鉴别诊断还包括本文前面讨论过的其他MS模拟病。病理学表现为血管周围弥漫性实质性T细胞浸润，髓鞘完整(图 13–15)。

图13 CLIPPERS: 10岁患者初次就诊时的MRI。脑MRI矢状位T1（A）显示脑桥和上颈髓结节状强化；轴位T1（B）显示中脑和小脑脚对比增强；脊髓矢状位T1（C）显示颈髓和胸髓弥漫性结节状强化。

图14 CLIPPERS。14岁时矢状位T1（A）头钆增强MRI显示了先前所见的桥、中脑和小脑的增强和萎缩；15岁时的矢状位T1（B，C）头MRI显示复发，累及脑干和脑室周围白质。

图15 CLIPPERS。15岁女性，临床复发。头部T1增强MRI矢状位序列（A和B）显示多个结节状强化，累及大脑半球、脑干和上颈髓。

神经影像学特征

*典型的MRI表现是脑桥胡椒粉征，呈曲线状、点状强化，可向邻近结构上下延伸。

*可累及脊髓呈线性分布的点状强化，向下延伸至颈、胸髓。

病灶形态

*T2加权和FLAIR序列：不规则和点片状T2高信号。

*T1平扫和增强：多发、点状、斑片状、线性增强区，相对局限于桥脑。

*磁敏感成像：脑干和小脑的静脉明显。

*灌注加权成像（动态SWI）：与年龄相当的对照组相比，相对脑血流量和相对脑血容量的数值较低。

*MRI 波谱：脑桥和双侧丘脑NAA/Cr比值下降。

*PET-CT：代谢稍增加，与淋巴瘤可鉴别。

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Bickerstaff脑干脑炎

Bickerstaff脑干脑炎（BBE）与Guillain-Barre综合征和Miller Fischer综合征有相同的临床表现。BBE在放射学上与CLIPPERS非常相似，但BBE的病灶通常孤立于脑干，不纵向延伸。BBE未见典型的胡椒面征。但寻找和排除其他继发性原因很重要，包括传染性，副肿瘤，肉芽肿，其他自身免疫性疾病，如狼疮。

小结

常规MRI序列结合先进的神经影像，包括PET-CT扫描、MR波谱、MR/CT灌注扫描和动脉自旋标记扫描，可以提供更多有关形态学的信息，而无需对这些病变进行活检。这些影像学表现、临床评估和其他实验室结果，对于诊断的确立和将MS与其他疾病区分开来非常重要。

医脉通编译自：Neuroimaging of Multiple Sclerosis Mimics.Neurol Clin. 38 (2020) 149–170.