概述：

主动脉缩窄指主动脉有一层局限的束胺样狭窄，其内且有隔膜的”搁板“或一小段管道样狭细，缩窄部位几乎集中在动脉导管的开口或其上至锁骨下动脉的一段。

病理生理：

缩窄前（上肢）的高血压与其后（下肢）的低血压为必有。

主动脉缩窄所致的左室和主动脉高压可使室缺或动脉导管的左向右分流量大增；如果右室通过动脉导管供应下肢血供，则肺动脉压力必定很高，所以，左右心室前后负荷均增高，心力衰竭不可避免。

临床表现：

婴幼儿的心力衰竭

年长后的高血压

婴儿期：

有心力衰竭症状者多伴有其他畸形，多见的是动脉导管未闭和室缺，出生后体重不增，喂养困难，呼吸急 促，哭声微弱，面色苍灰。体检时左室搏动强烈，胸骨左缘中部及上部可有一收缩期杂音，背部亦可听到， 血压上肢偏高，下肢偏低，收缩压与平均压差别明显，而舒张压可相仿。

成年期：

主动脉缩窄不伴有其他的心内畸形者多无症状，可能存活至成年；偶诉头痛、鼻出血、下肢凉，走路易有小 腿痛。最为突出的体征为上肢脉搏平满有力，而下肢却很微弱，甚至摸不到。

诊断：

X线示单纯主动脉缩窄心脏多不明显增大，主动脉为”3“字特征，上一凸出，为主动脉结，下一凸出为缩窄后的扩 张，两者为缩窄所在。还可依靠心电图、超声心动图、MRI进行判断。

治疗：

内科治疗：前列腺素可使新生儿的动脉导管持续开放，保证缩窄后的血流灌注，肾血流增多，改善患儿的术前条 件。

外科治疗：球囊导管扩张。

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