作者：胡 月,崔京京,李香玉,杨 莹等，河北省保定市第一中心医院

干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病, 以抗SSA 抗体和抗SSB抗体为特异性自身抗体和组 织局部淋巴细胞浸润为特征。本文中患者反复头晕, 治疗效果不佳,检查抗核抗体谱结果异常,结合其他 检查确诊为原发性干燥综合征,系统化治疗后,症状 好转,一年内没有复发。因此,对于反复头晕的患者, 临床医生应及时行抗核抗体谱检查,深入探索其病 因,以免误诊、漏诊。

1 临床资料

患者女,58岁,2个月前无明显诱因出现反复头晕不适,与体位无关,无视物旋转,无耳鸣,无胸闷、胸痛,无恶心、呕 吐,口 服 药 物 后,效 果不佳,但 未 予 重 视。1d前上述症状加重,头晕次数较前增多,为求进 一步诊治入院,以“头晕待查”收入院。

体格检查:体温36.6 ℃,脉搏79次/分,呼吸频率19次/分,血压110/70mm Hg。神志清楚,言语流利,双侧瞳孔正大等圆,对光 反 射 存 在;双 肺 呼 吸 音 粗,未闻及干湿性啰音;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,心电图示窦性 心 律,大 致 正 常 心 电 图。 腹部平软,无压痛、反跳痛及 肌 紧 张,肝 脾 肋 下 未 触 及,双下肢无水肿。

颈部血管超声示双侧颈动脉内-中 膜不均匀增厚伴斑块,右侧锁骨下动脉内膜增厚。头 颅 CT 平扫未见明显异常。右肺上叶、中叶及左肺上 叶舌段索条,右肺下叶局限性肺气肿,上腹部CT 未见 明显异常。

实验室检查:血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血脂检查结果正常,血细胞沉降率(ESR)29 mm/h↑, 类风湿因子(RF-M)153IU/mL↑。 初步诊断:后循环缺血。 医生再次详细询问患者病史时,患者诉有口干、 眼干症状,因此进一步查抗核抗体谱,结果显示:抗核 抗体阳性++++(核颗粒型)、滴度>1∶3200、抗 SSA 抗体阳性+++、抗 Ro-52抗体阳性+++、抗 SSB抗体阳性++。

考虑不能排除干燥综合征,故请 眼科、中医风湿免疫科会诊,进一步进行唇腺活检及 眼科检查。眼科会诊意见:双眼角膜荧光素染色示角 膜弥散性点状着染,泪膜破裂时间约2s,泪液分泌试 验示双眼0mm,初步诊断:双眼干眼症。

风湿免疫科 会诊意见:患者口干、眼干,双膝关节疼痛,无皮疹,无 口腔溃疡、脱发,无雷诺现象,根据抗核抗体谱结果、 干眼症、唇腺活检结果(小叶结构清晰,未见明显腺泡 萎缩,小叶内及小叶间灶性淋巴细胞、浆细胞浸润> 50个/灶),诊断为原发性干燥综合征。给予玻璃酸钠 注射液(每支20mg,点双眼,每日4次)、维生素 A 棕 榈酸酯眼用凝胶(每支5g,点双眼,每日4次)、硫酸 强氯喹(0.2g,口服,每日2次)、氨甲蝶呤(10mg,口 服,每周1次)、白芍总苷(2粒,口服,每日3次)、盐酸 溴己新片(8mg,口服,每日3次)治疗,患者病情好转 出院,随访1年无复发。

2 讨 论

干燥综合征是一种主要侵犯泪腺和唾液腺,累及 外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病。调查研究 显示其发病率为0.2%~1.4%,女性更易发病[1]。临 床上除有外分泌腺受损引起口干、眼干外,还可累及 其他多个脏器而出现复杂的临床表现,神经系统损伤 为重要表现之一。

有研究表明约有三分之一的患者在干燥综合征确诊之前就已经有神经系统病变,而三 分之二的患者则在确诊的同时发现神经系统损伤[2]。

后循环缺血是指后循环的颈动脉系统短暂性缺 血发作和脑梗死,是常见的缺血性脑血管病神经系统 损伤,约占缺血性脑卒中的20%。

动脉粥样硬化是后循环缺血最主要的血管病理基础,通常由血管壁炎性反应引起的血管壁增厚、管腔狭窄及组织器官缺血, 而易引发脑血管病。其发病呈现年轻化,一些常见的 高危因素如高血压、肥胖、糖尿病不能完全解释其发 病原因,因此,越来越多的研究关注一些少见的因素 如自身免疫性疾病、系统性炎性反应等与神经系统受 累的关系[3]。

本文中患者自觉有口干、眼干症状,但未予重视, 当出现反复头晕,服药治疗后,症状未好转反而加重 后才入院检查。患者经抗核抗体谱、眼科、唇腺活检 等进一步检查后,根据2016年美国风湿病学会和欧 洲抗风湿病联盟提出的干燥综合征最新分类标准,诊 断为原 发 性 干 燥 综 合 征[4]。患 者 抗 核 抗 体 阳 性、滴 度>1∶3200、抗 SSA 抗体阳性+++、抗 Ro-52抗 体阳性+++、抗 SSB 抗体阳性++。有研究表明, 抗核抗体阳性及抗 SSA 抗体阳性可能增加缺血性脑 血管病发生风险[5]。

本文中患者双侧颈动脉内-中膜 不均匀增厚伴斑块,右侧锁骨下动脉内膜增厚,血管膜增厚及斑块不能排除是因干燥综合征而引起 血管炎形成的。因为干燥综合征神经系统损伤的发 病机制中除 T 细胞分泌细胞毒物直接作用外,其还通 过分泌细胞因子刺激细胞毒物发挥作用。除此之外, T 细胞在血管炎病变中也较为常见,且血管炎性渗出 物导致内皮细胞纤维素样坏死、血管腔闭塞和局部组 织缺血,从而引起神经病变[6],直接导致神经系统损 伤。深入研究自身免疫性疾病、系统性炎性反应等这 些少见危险因素引起神经系统损伤的关系,将有助于 防治干燥综合征患者发生缺血性脑血管病,降低患者 病死率。

干燥综合征起病隐匿,可有多种多样的临床表现 形式,出现口干、眼干症状时患者多未予重视,而常以 其他系统受累就诊,因此在诊断过程中极易漏诊、误 诊。原发性干燥综合征合并神经系统损伤的临床表 现多样且极为复杂,早期临床症状常缺乏典型性,因 此,对于反复头晕的患者,临床医生更应详细询问病 史并结合抗核抗体谱、其他实验室及影像学等检查, 深入探索其病因,以免误诊、漏诊,从而提高患者诊断 率,改善患者预后。

参考文献略。

来源：胡月,崔京京,李香玉,杨莹,李晓燕,魏瑶,郭亚平,李俊巧.以反复头晕为主要表现的原发性干燥综合征1例分析[J].国际检验医学杂志,2021,42(24):3071-3072.