患者，男，79岁，右侧上牙床、鼻腔、眼球疼痛1年。其中，右侧上牙床疼痛性质为闷胀痛，鼻腔为针刺样疼痛，眼球为胀痛，每日发作，每次发作持续1小时以上，痛苦不堪，严重影响了生活质量。更让患者感到痛苦的是，24小时不间断流鼻涕，导致患者必须全天手里拿着卫生纸抹鼻涕，给患者和家属造成了巨大的精神负担。患者家属慕名前来疼痛科就诊，倪家骧教授详细询问病史，并阅读相关检查后给出了“蝶腭神经痛”的诊断，建议采取低温等离子蝶腭神经节气化消融术。患者接受了该手术。在CT的引导下，很快确定并准确穿刺到右侧蝶腭神经节，在全麻下进行了等离子气化消融术。术后患者疼痛消失，高兴的表示“很久没有像现在一样，能好好睡一觉了”。

蝶腭神经节痛，神经内科医生更多的称之为“丛集样头痛”，又叫“Sluder综合症”。1908年，Sluder提出伴有眼痛、流泪、流涕、鼻塞、结膜充血等自主神经功能紊乱症状的头面部疼痛与蝶腭神经节的功能异常有关，称为蝶腭神经节痛。临床表现主要包括以下几点：

（1）眶周、眼球后方、颞部、鼻腔、上颌等部位；

（2）疼痛位置深在；

（3）发作具有时间规律性；

（4）伴有结膜充血/流泪、鼻塞/流涕、眼睑浮肿、额面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经功能紊乱症状；

（5）嗅觉或味觉（金属样）改变；

（6）无法冷静或表现兴奋。其中，蝶腭神经节痛与其他头面部疼痛鉴别的关键要点是：蝶腭神经节痛伴随结膜充血/流泪、鼻塞/流涕、眼睑浮肿、额面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经功能紊乱症状。

蝶腭神经痛经常被误诊称为三叉神经痛，导致很多患者得不到有效治疗。目前，疼痛科开展的CT引导低温等离子蝶腭神经节气化消融术，是通过一个1mm直径双极射频等离子刀头，通过气化消融蝶腭神经节实现治疗蝶腭神经节痛的目的，创伤小、恢复快（图1、图2）。与射频热凝术不同，低温等离子气化消融术的整个过程是一种低温（40 ~70℃）状态，又称“冷消融”技术，温度热损伤风险降低。同时，与射频热凝术，低温等离子蝶腭神经节气化消融术后面部麻木的发生率明显降低、面部麻木的程度也明显减少，是目前治疗蝶腭神经痛最为先进的微创介入治疗技术。截至目前，宣武医院疼痛科已用此技术成功治疗近40例蝶腭神经节痛患者。

1、蝶腭神经节的解剖特点

蝶腭神经节作为头颈部最大的副交感神经节，位于中鼻甲水平鼻腔外侧壁的翼腭窝内。翼腭窝为高2 cm、宽1 cm 的三角形或心形结构，前方与上颌窦相邻、上方与蝶窦相邻、后方是翼突内侧板，内侧是颚骨垂直板。因此，位于其中的蝶腭神经节容易受到上颌窦炎和蝶窦炎的激惹而诱发蝶腭神经节痛。

蝶腭神经节由感觉神经、副交感神经和交感神经构成，其中：

（1）感觉神经源自三叉神经上颌支的蝶腭神经，位于蝶腭神经节的上方；

（2）副交感神经源自面神经的岩大神经，位于蝶腭神经节的后方；

（3）交感神经源自颈上神经丛的岩深神经，位于蝶腭神经节的后下方。

蝶腭神经节主要发出眼支、鼻支、腭支和咽支四个神经分支，其中：

（1）眼支经眶下裂支配眼球、眼眶、颅骨上部、蝶窦、筛窦和泪腺；

（2）鼻支经蝶腭孔入鼻腔，支配中、下鼻道和上、中、下鼻甲、鼻中隔粘膜和腺体；

（3）腭支发出腭大神经入腭大孔后支配硬腭和腺体，腭支发出腭小神经入腭小孔支配软腭、悬雍垂、扁桃体；

（4）咽支经腭咽管支配咽喉部。此外，蝶腭神经节还发出许多细小的神经分支与枕小神经、颈神经皮支、鼓室神经、耳神经节、迷走神经相互交联，诱发头部、颈部、耳部、下颌、内脏等部位的疼痛。

2 、蝶腭神经节痛的发病原因

1）. 原发性蝶腭神经节痛：是指没有器质性病变，经过头颅CT、磁共振等系统检查，仍查不出确切病因的情况下，称为原发性蝶腭神经节痛，推测与蝶腭神经节的脱髓鞘有关。

2）其他潜在发病原因：

（1）蝶腭神经节位于翼腭窝内，上方与蝶窦、前方与上颌窦，前上方与筛窦相邻。因此，蝶窦炎、筛窦炎和上颌窦炎是诱发蝶腭神经节痛的发病原因之一。

（2）蝶腭神经节位于紧贴蝶腭孔后方与鼻腔相通。因此，刺激性气味、空气中的粉尘、颗粒也是诱发蝶腭神经节痛的发病原因之一。

（3）蝶腭神经节发出鼻神经支配中、下鼻道和上、中、下鼻甲、鼻中隔。因此，鼻粘膜肥厚、鼻中隔偏曲刺激鼻神经可以诱发蝶腭神经节痛。

（4）骨性解剖结构的病理性损伤或外伤性损伤，包括翼腭窝、翼管、蝶窦、筛窦、上颌窦等部位的损伤都是诱发蝶腭神经节痛的潜在危险因素。

3、蝶腭神经节痛的临床特点和鉴别诊断

1） 蝶腭神经节痛的临床特点

蝶腭神经节痛的临床表现主要包括：

（1）多为单侧疼痛；

（2）重-极重度疼痛；

（3）眶周、眼球后方、颞部、鼻腔、上颌等部位；

（4）疼痛位置深在；

（5）发作具有时间规律性；

（6）伴有结膜充血/流泪、鼻塞/流涕、眼睑浮肿、额面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经功能紊乱症状；

（7）嗅觉或味觉（金属样）改变；

（8）无法冷静或表现兴奋。

此外，蝶腭神经节痛还可以扩散至前额、颈部、耳部、下颌、内脏等部位。

2） 蝶腭神经节痛的鉴别诊断

2.1 三叉神经痛鉴别要点主要包括：

（1）三叉神经分布区域疼痛；

（2）多为单侧疼痛，也可见双侧疼痛；

（3）多为电击样疼痛，也可见刀割样、烧灼样等疼痛；

（3）骤发骤止；

（4）面部有扳机点；

（5）洗脸、刷牙、说话、喝水、吃饭可以诱发。

2.2颈源性头痛鉴别要点主要包括：

（1）颈部活动可诱发头痛；

（2）压迫患侧枕区或高位颈椎区域可诱发头痛；

（3）颈部活动受限；

（4）多伴有患侧颈、肩或臂部等非根性疼痛症状；

（5）神经阻滞后进行注射治疗（+）。

2.3偏头痛的鉴别要点主要包括：

（1）多为单侧疼痛；

（2）搏动性疼痛；

（3）持续性（4~72 h）头痛；

（4）活动（爬楼梯等）后加重；

（5）可伴有恶心/呕吐或畏光/畏声；

（6）可有先兆症状：同侧视觉症状（闪光、暗点、线条或目盲）或感觉症状（麻木），持续时间≥5 min；

（7）头痛发生在先兆期或先兆期后60 min；

（8）对麦角胺和曲坦类药物可能有效；

（9）妊娠可缓解；

2.4紧张性头痛的鉴别要点主要包括：

（1）双侧疼痛；

（2）压迫感、紧缩感；

（3）持续性（数十分钟到数日）疼痛；

（4）活动后不加重；

（5）无恶心/呕吐；

（6）压迫额肌、颞肌 、咬肌 、翼内外肌 、胸锁乳突肌、斜方肌等处可加重头痛。

总之，蝶腭神经节痛与其他头面部疼痛鉴别的关键要点是：蝶腭神经节痛伴随结膜充血/流泪、鼻塞/流涕、眼睑浮肿、额面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经功能紊乱症状。