尿毒症引起风湿病(风湿性尿毒症)医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。
腹痛是生活中非常常见的症状，因此人们往往会忽视腹痛所代表的疾病征兆。即便是一些积极就医的腹痛患者，也多选择消化科或急诊科就诊。实际上，风湿疾病也可见腹痛表现。例如系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮（SLE）是一种非器官特异性的自身免疫病，以自身抗体产生过多和免疫复合物形成为特征，几乎可以累及人体的所有器官。胃肠道是SLE累及消化系统最常见的部位，占SLE腹痛患者的29%-65%。有研究显示，SLE合并急性腹痛的病死率最高可达50%，因此，早期诊断、及时治疗对患者的预后极为重要。
本病例是一例快速进展的多系统受累的SLE，患者抗核抗体（ANA）阴性，因腹部症状来院就诊。
病例简介
患者27岁，女性，因腹痛等腹膜炎相关症状入院就诊，已连续发热3天，伴血性腹泻、恶心和呕吐症状。患者有轻度地中海贫血病史。
患者面色苍白，无黄疸，血压135/85mmHg，心率100次/分钟，呼吸32次/分钟，体温（腋下）39℃。胸腹部CT未见肠穿孔或梗阻征象，但从脾曲部到直肠的结肠壁明显增厚（符合结肠炎诊断），并有腹水和双侧胸腔积液的征象（图1）。
图1 患者腹腔和胸腔CT
腹腔穿刺显示浅红色腹腔液，其中白细胞0.55×109/L（70%为多形核白细胞）和红细胞9×109/L红细胞。实验室数据提示微血管病性溶血性贫血（MAHA），伴裂红细胞（schistocytes）增多和血小板减少。
入院检查过程中，患者出现强直-阵挛性癫痫发作。并转诊到内科病房评估血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征。
风湿科体格检查见，患者眶周和全身凹陷性水肿、无尿。辅助检查示：蛋白尿（++++）、血浆肌酐升高和心包积液（除腹腔和胸腔积液外）。患者的ANA、抗dsDNA抗体、抗Ro抗体、抗La抗体和库姆斯试验均为阴性，补体水平C3为77ng/dl、C4和CH50正常（表1）。
表1 患者的各项实验室检查结果
诊疗过程
鉴于患者有尿毒症迹象，开始从左股静脉行血液透析（连续两次）。患者有胃肠道及肾脏等多个器官受累表现，因此首先考虑诊断为血清阴性SLE，并开始给予静脉注射环磷酰胺和糖皮质激素静脉冲击治疗（连续3天）。
患者对上述治疗应答良好，但在第4天伴发左股总静脉血栓形成，因此开始抗凝治疗并移除血液透析导管。此时，患者抗磷脂抗体为阴性。
经治疗，患者病情明显改善：癫痫发作停止、血小板计数开始上升、腹痛消退、尿量逐渐增加，其他一般症状也极大改善。
患者就诊2个多月后的肾活检显示，符合III期狼疮肾炎诊断（基于WHO分类标准）。后续随访中，患者ANA显示阳性，滴度1:320。最后经过6个月的随访，患者身体状况回复良好，肾功能检查正常。
病例讨论
绝大多数SLE患者表现为ANA阳性，称为ANA阳性SLE。约2-3%的病例ANA阴性，可考虑诊断为血清学阴性SLE。血清学阴性SLE患者中，许多患者具有抗dsDNA抗体、抗Ro抗体或抗La抗体阳性特征，但也可能与上述病例患者的表现一样，不具备这些阳性特征。血清阴性SLE患者极易误诊/漏诊，总之，对于任何有多器官受累的年轻女性，即便抗体检测为阴性，也应考虑SLE诊断。
腹部增强CT检查有助于SLE胃肠道累及的早期诊断。SLE患者肠道受累的常见表现包括肠扩张、局部或弥漫性肠壁增厚、肠壁异常强化（双晕征或靶征）、肠系膜水肿、肠系膜血管充盈（梳状征）和腹水。
肾脏受累是另一种SLE相对常见的严重并发症。注意，对于出现多浆膜炎、蛋白尿、溶血性贫血和急性肾衰竭的患者，不建议医生采用增强CT检查肾脏病变，因为这类患者本身存在肾衰竭风险，而增强CT检查会进一步增加这一风险。
参考文献：
1.吕良敬,林艳伟. 重视系统性红斑狼疮的胃肠道累及[J]. 中华消化杂志,2020,40(5):289-291.
2.Alesaeidi S, Daraei M, Salami Khanshan A,et al. A multisystem syndrome compatible with systemic lupus erythematosus: Case report and review of literature[J]. Caspian J Intern Med. 2021;12(Suppl 2):S482-S486. doi: 10.22088/cjim.12.0.482.
