胆管扩张症又叫做先天性胆管扩张症等。胆管扩张症总的来说就是一种原发性的肝内外的胆管发生异常的扩张，这种扩张可以发生在胆道部位的任何一个位置，其中就是胆总管囊肿和胆总管扩张是最常见的情况。

胆管扩张症很大一部分发病都是在婴幼儿时期，患儿的症状表现也主要就是包括肚子痛、腹部包块和黄疸三种，但是三个症状也不一定是同时出现的。成年人发病比较少，只有百分之二十，而成年人发病也主要表现是肚子痛和发热。在目前来说认为这种疾病是一种常染色体隐性遗传性的疾病。那么，这种疾病到底有哪些症状表现呢?

这种疾病是可以发生在任何的年龄段的，其中还是以儿童以及青少年是比较多发的，而且男性发病率高于于女性，这个比例大约就是2：1。这种疾病的症状表现也是呈现出多种多样的，没有特异性，比较典型的症状表现就是肚子痛、有黄疸以及腹部肿块这三个症状。也经常因为胆汁的淤堵和滞留而导致出现反复发作的持续性胆管炎，而且如果是继发感染的病人还有发热的表现。

此外，病变还会压迫到病人的十二指肠，从而就会引起病人的食欲下降、恶心呕吐等消化道上的症状。儿童还会伴有胆汁样便，偶尔还会导致肝脓肿的发生，严重的时候甚至是会发生败血症，而且经常还伴有发多囊肾。这种疾病还有Ⅰ型和Ⅱ型的分别，所以在这两者在临床表现上也就会有所差异。

Ⅰ型胆管扩张主要是以胆道系统发生病变的症状表现为主,病人会表现出右上腹部的反复发作性的疼痛。伴有进行性的加重,和胆囊炎、胆结石之间比较难以分辨,所以经常会发生漏诊和误诊的情况。Ⅱ型胆管扩张除了Ⅰ型中胆道系统的症状表现之外,还伴有上消化道有出血、脾脏肿大等症状。

这种疾病大多数的病例的首发症状都是发生在1～3岁之间的，但是还是最后确诊往往还是要迟很多。如果当囊里面充满了胆汁以后，就会呈现出实体感，就像肿瘤一样。在发生感染的时候会有疼痛、黄疸发作，所以还是要早发现，早治疗。

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