前庭性偏头痛(vestibular migraine, VM)是临床常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴恶心、呕吐或/和头痛为症候的一种疾病。患者常就诊于耳鼻咽喉科，神经科、急诊等科室，易被误诊为后循环缺血或短暂性脑缺血发作、前庭周围性眩晕、梅尼埃病、多发性(腔隙性)脑梗死等。据统计，人群中VM整体患病率高达1%，是导致头晕眩晕的常见疾病之一，误诊率最高可达80%。

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自从2012 年国际头痛学会和国际Bárány 学会共同制定并发表了统一的概念“前庭性偏头痛”及其诊断标准，并纳入2018 年第3 版国际头痛疾病分类诊断标准 (ICHD-3) 的附录以来，VM成为了国内外头痛和眩晕领域的研究热点。2018年，中国医师协会神经内科医师分会疼痛和感觉障碍学组、中国医药教育协会眩晕专业委员会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会共同制定了《前庭性偏头痛诊治专家共识 (2018)》。2019年，中国卒中学会卒中与眩晕分会,中国医师协会神经内科医师分会眩晕专业委员会也制定了新的《前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识（2019）》。两部“专家共识”的发表，对于规范我国前庭医学界关于VM的诊断和治疗具有重要意义。

从VM的诊断标准（见下文）看，听觉系统功能损伤并不作为VM的诊断依据，但并不代表听觉功能检查不重要，相反，在发作期和发作间期，对VM患者听觉系统症状和功能进行详细问诊，检查、研究，是临床医生更好的判断和分析VM患者临床特征的重要手段。

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前庭性偏头痛诊断标准：

A. 至少5 次发作满足标准C 和D

B. 无先兆偏头痛或有先兆偏头痛的现病史或既往史（依据

ICHD 诊断标准）

C. 前庭症状中度或重度，持续5min 至72 h

D. 至少50% 的发作与以下3 项中的至少1 项相关

1. 头痛伴随至少符合以下4 项中的2 项：

a. 单侧

b. 搏动性

c. 中或重度头痛

d. 日常体力活动加重头痛

2. 畏声和畏光

3. 视觉先兆

E．不能用ICHD-3 的其它诊断或其它前庭障碍更好的解释

在2018年国内提出的《前庭性偏头痛诊治专家共识》中，关于VM患者的听觉系统功能损伤的描述为“约有20%-30% 的病人出现耳蜗症状，听力损害多为轻度且不会进一步加重，其中约20% 的病人双耳受累。”该共识对听觉功能的损伤描述仅限于轻度的听力下降，对于听力下降的类型，以及其他耳部症状，如耳鸣、耳闷、耳痛等症状并没有给出详细的解释。这个疑问一直在笔者的心里算是个不小的石头，无法落地。

查阅国外的研究文献发现，发现国外这方面的研究并不少，挑一些重要的文献结论拿出来和大家分享。

VM患者的耳聋和耳鸣症状

第一篇，我们还是来看Neuhauser H团队的那篇2012年发表于《Neurology》的平均随访9年的VM患者观察研究。结果显示：1、在VM患者发作期：其听觉症状从初诊时16%增加到49%，听力下降从12%增至26%，耳鸣从10%增至33%，耳胀满感13%增至26%；18%患者发展为轻度双侧耳聋，也累及低频范围，呈下坡型。从图1可见，VM患者听力损伤有两个特点，即下坡型曲线、更加显著的双侧对称性高频下降（相比低频下降）。

图1：平均9年随访期内VM患者的听力损失进展

其他相关文献报道的确诊的VM患者中，听力损失的发生率为11%-18%，耳鸣的发生率20%-53%。

这里需要强调的是VM和MD患者的听力损失的鉴别：典型MD的听力水平在发病5-10年内会下降到平均50-60db左右，且听力损失曲线遵循先低频，后高频，最后中频也下降的顺序。而且在发作早中期，听力损失呈波动性。而VM的听力损失相对稳定，呈非波动性，听损进展要比MD慢得多（详见表1）。另外，VM患者耳鸣的出现率较高，这也是很多VM患者被误诊为MD的最常见的依据症状。临床上遇到无波动性听力下降、或高频听力下降为主、伴有耳鸣的头晕眩晕患者，特别是伴有双侧耳鸣或左右交替耳鸣的患者应该关注到VM的可能性。

表1 VM和MD患者的听觉症状鉴别

另外，在一项基于人群的队列研究中，证明偏头痛是突发性感音神经性聋发展的危险因素，并且风险比对照组高1.8倍。因此，我们确实需要关注VM患者的听力损失问题。

偏头痛相关的耳闷症状

在耳鼻喉科的门诊患者中大约有1.4%是以耳闷主诉来诊。顽固的，特发的耳闷可能占13.4%。这些患者中可能大部分为上呼吸道炎症或者咽鼓管功能障碍引起，但是有一小部分顽固的耳闷可能与偏头痛有关。

Moshtaghi O团队在2018年发表一篇关于偏头痛相关耳闷的研究文献。该文入选了11例耳闷患者，入组标准：（1）持续性耳闷6个月以上，（2）没有传导性的或低频感音神经性耳聋，其他查体正常，鼓室图正常。（3）Valsalva动作或者鼓膜切开术效果差。（4）CT/MRI排除上半规管裂或者肿瘤。（5）排除MD或自听增强。（6）排除咽鼓管功能障碍，捏鼻鼓气，抗组胺药，氟替卡松鼻喷剂治疗失败。这11例患者，平均耳闷4年（3-6年），平均52岁，28-70岁，9例为女性。54%（6例）符合无先兆偏头痛标准（偏头痛组）。其他5例不符合（无偏头痛组）。2例（18%）有鼓膜切开置管术无效病史，其他9例有单纯的鼓膜切开无效病史。

11例患者均给予平均5周的抗偏头痛预防治疗：其中9例给予维拉帕米治疗后改善，2例使用去甲替林后改善。治疗后，耳闷严重程度（VAS评分）从7.2降至1.5。8例患者VAS（视觉评分量表）评分为0-2分，几乎完全改善。平均QOL分（生活质量量表）从9.3升至13.3. 无论是耳闷严重程度还是QOL评分，在偏头痛组和非偏头痛组统计都无差异。

这篇文章虽然病例数较少，但也可给予我们临床医师一些提示，即如果遇到顽固的内外科治疗效果差的顽固耳闷患者，应该考虑到偏头痛的可能，如果有头晕眩晕合并顽固耳闷的患者，需要在MD和VM之间进行仔细鉴别，同时也需要考虑到VM和MD两者合并存在的可能性。

前庭性偏头痛相关的耳痛

在我们日常的头晕眩晕门诊中，常常会遇到头晕眩晕合并耳痛或耳周区域痛或皮肤敏感的患者。到底VM和耳痛是否有关，我们也查阅了相关文献。

在2011年，Teixido M团队观察26例伴有耳痛的偏头痛患者，给予偏头痛药物预防治疗，观察用药效果。病例特征：女性24例，男性2例。平均50岁，双侧症状患者占27%。77%的患者以耳痛为主要症状。23%的患者为其他症状合并耳痛，如眩晕，耳聋等。耳痛类型：钝性痛35%，针刺痛19%，搏动痛19%，27%为混合痛。38%有冷敏感，19%有耳廓压力敏感。耳痛持续时间从3个月到数十年不等。平均为5年。6例患者超过10年。65%患者耳痛可以由于食物，气候改变，海拔改变或者噪音诱发（可能是偏头痛扳机点）。给予抗偏头痛预防治疗后，24例（92%）患者至少在一个症状评分上缓解超过50%。15例患者（57%）症状完全消失。92%的患者耳痛频率明显降低，69%的患者耳痛严重程度明显改善，65%的患者耳痛持续时间明显降低。

小结

前庭性偏头痛属于偏头痛的一个亚型，在预防性药物治疗上，VM与偏头痛基本相似。大量的文献表明，VM患者可能会合并有听觉系统相关症状，如耳聋、耳鸣、耳闷、耳痛、耳周皮肤感觉异常等，正确识别这些症状与VM的相关性，对于进一步认识确诊VM、鉴别排除突聋、中耳炎、梅尼埃病等其他耳源性头晕眩晕疾病有很大帮助。

参考文献：

[1] Radtke A, von Brevern M, Neuhauser H, Hottenrott T, Lempert T.Vestibular migraine: long-term follow-up of clinical symptoms and vestibulo-cochlear findings.Neurology. 2012 Oct 9;79(15):1607-14. doi: 10.1212/WNL.0b013e31826e264f. Epub 2012 Sep 26

[2] Moshtaghi O, Ghavami Y, Mahboubi H, Sahyouni R, Haidar Y, Ziai K, Lin HW, Djalilian HR.Migraine-Related Aural Fullness: A Potential Clinical Entity. Otolaryngol Head Neck Surg. 2018 Jan;158(1):100-102. doi: 10.1177/0194599817739255. Epub 2017 Dec 5.

[3] Teixido M, Seymour P, Kung B, Lazar S, Sabra O.Otalgia associated with migraine.Otol Neurotol. 2011 Feb;32(2):322-5. doi: 10.1097/MAO.0b013e318200a0c4.PMID: 21178808

[4] 前庭性偏头痛诊治专家共识（2018），中国疼痛医学杂志，2018,24（7）：481-488.

[5] 前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识（2019）.中华内科杂志，2019,58（2）：102-107.

[6] Neff BA, Staab JP, Eggers SD, Carlson ML, Schmitt WR, Van Abel KM, Worthington DK, Beatty CW, Driscoll CL, Shepard NT.Auditory and vestibular symptoms and chronic subjective dizziness in patients with Ménière's disease, vestibular migraine, and Ménière's disease with concomitant vestibular migraine. Otol Neurotol. 2012 Sep;33(7):1235-44. doi: 10.1097/MAO.0b013e31825d644a.

[7]Ray J, Carr SD, Popli G, Gibson WP.An epidemiological study to investigate the relationship between Meniere's disease and migraine.Clin Otolaryngol. 2016 Dec;41(6):707-710. doi: 10.1111/coa.12608.

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