——当我们关注SLE患者病情时，我们关注什么？

——确诊日期，确诊日期，确诊日期！

确诊日期，即发病年龄是每个SLE患者独有的ID。

它不像年轮上的圆圈只代表年岁的增长，不同的发病年龄对于SLE患者有着不同的意义！

系统性红斑狼疮具有较高的异质性，临床表现多样，预后差异较大。

全世界范围内该病均有出现，女性发病率较男性高，而女性中则以育龄期妇女发病率高。

育龄期是一个比较大的年龄范畴，通常指15-50周岁，年龄落差较大。而红斑狼疮作为一种全身性自身免疫疾病，其机制可能是雌激素影响胸腺素的产生，抑制Ts细胞的活性，促进淋巴细胞的异常分化，从而产生大量的自身抗体导致多脏器的损害，具有明显的年龄分布和性别倾向特点。

图片来源：摄图网正版图库

系统性红斑狼疮虽说多见于育龄期女性，但可见于各个年龄段和性别，文献报道5岁前发病者少见，至青春期明显增多。

儿童期男女发病比例约为1:4；

青春期后接近成人约1:8-1:12.5；

中年组男女比例约为1:14.2；

老年组男女比例约为1:6.5。

从数据可以看出，随着年龄的增长，女性发病率升高，步入老年后，发病率开始下降，并且处于育龄期时女性发病率最高，提示年龄影响雌激素，而雌激素与该病的发生有密切关系。

一般情况下，对于疾病而言，患病年龄的影响不可谓不大，可以影响到病情稳定性、生存期长短、遗传概率和并发症等多个方面，系统性红斑狼疮自然也不例外。

接下来我们也将通过这几个方面来解读发病年龄如何影响狼疮病情。

1.发病年龄是否影响病情稳定性？

系统性红斑狼疮根据发病年龄可大致分为三种：

发病年龄≤18岁发病的红斑狼疮称为幼年系统性红斑狼疮；

发病年龄≥50岁的本病称为老年系统性红斑狼疮；

成人患者（18-50岁发病）

由于红斑狼疮与激素分泌水平有较明显的关系，因此发病年龄不同在导致激素分泌水平存在差异的同时，也会影响病情的发展和变化。

成人性红斑狼疮与儿童性红斑狼疮在实验室结果、临床特征与分类标准上类似，但也有一定差异存在：儿童患者多不典型，预后差，极易误诊，因儿童性腺未发育成熟、年龄小，本病发生率较低。

但发生率低不代表病情轻，幼年组患者PLT、ALT 及AST水平较中年组及老年组明显升高，可能幼年患者炎性反应更重，而且易出现肝损害。

在临床症状上幼年组以发热最多见，可能与儿童的抵抗力差易发生感染有关。

免疫学检查中幼年组抗ds-DNA、抗Sm、抗nRNP与成人组相较有明显增高。

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2. 年龄是否会影响生存期？

研究表明起病年龄＞50岁组患者生存率较其他组低。

主要是由于起病年龄＞50岁的患者虽然临床表现轻，但确诊相对晚，且器官受损更多见，所以预后相对较差。

老年患者多起病隐匿，临床表现不典型，在实验室检查中，特异性抗体的阳性率低。

但随着我国人口老龄化的趋势日益明显，在今后一段时间内老年红斑狼疮患者必然增多，所以正确地认识老年红斑狼疮的发病特点及预后影响因素，对于降低误诊率、提高存活时间有重要意义。

3. 遗传与发病年龄有关吗？

研究表明，红斑狼疮的发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，涉外华裔人群同样有较高患病率。

本病广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为50/10万，英国4-18/10万，澳洲土著居民50/10万，印度3.2/10万，而我国则为70/10万。

单卵双生发病一致率达24%-65%，而双卵双生为2%-9%。

系统性红斑狼疮具有明显的遗传倾向，但与种族差异、临床异质性（可能为遗传异质性）、较低的外显率以及环境因素等有关。

由于遗传基础不同，对于红斑狼疮而言，遗传异质性几乎成为遗传的普遍现象，也就是说遗传方式、病程进展、病情严重程度、预后以及复发风险等都可能不同，难以预测。

目前没有证据表明系统性红斑狼疮的遗传性与发病年龄有关。

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4.发病年龄会影响发病时的并发疾病吗？

系统性红斑狼疮发病年龄不同，则机体激素分泌水平、血管情况等大有不同，所以也导致发病时易伴见的并发疾病也大有不同。

儿童和青春期的患者以神经精神症状、肾脏损害较多见，在确诊时间上相对较短，病情进展迅速，机体多器官和多系统易受累，若未采取有效措施救治，预后较差。

此类患者需及时注意实验室指标，例如儿童红斑狼疮如果呈UIRNP抗体阳性、抗Sm抗体阳性、IgG测定值升高，则表明与肾脏受累相关，在儿童期较常见，需及时治疗，以提高患儿救治成功率。

老年患者发病症状不典型，起病隐匿，病情初始较轻，多不典型，以慢性和特异性消耗性疾病为临床表现，如发热、疲乏、肌痛肌无力、关节痛等，以皮肤黏膜症状少见或不典型皮疹多见，故不易确诊，确诊时间长达24个月。

老年患者在肺部病变、疲乏、肌痛肌无力、关节痛发生率高，脱发、雷诺现象、肾损害发生率低，可能与老年人血管减少、皮肤粗糙老化、皮肤表现较轻相关；肺部病变率高，与老年肺顺应性降低相关。

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文章来源：

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