读创/深圳商报记者 赵鸿飞 通讯员 周晓东 赖晓玲

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是一种少见的紫绀型先天性心脏病。该病多发于1岁以内新生儿，死亡率极其高，如不进行手术治疗，1岁左右死亡率可达80%。如果同步存在肺静脉梗阻，患儿通常出生后1个月内死亡。

记者7月22日获悉：香港大学深圳医院（以下简称“港大深圳医院”）先天性心脏外科丁以群教授团队日前成功完成一例“完全性肺静脉异位引流”手术，患儿预后良好，目前已顺利出院。

满月宝宝脸发黑、手脚冰冷，确诊先天性心脏异常

初为人母的李妈妈（化名）本该沉浸在宝宝满月的喜悦中，但在不久前带宝宝体检时却被告知，宝宝心脏异常需要靠药物缓解病情。李妈妈从此每天过得心惊胆战，如履薄冰。

7月9日凌晨6点多，李妈妈在照料宝宝时，发现宝宝脸部发黑、手脚冰冷，她立刻抱着宝宝赶往港大深圳医院先天性心脏外科，经港大深圳医院先天性心脏外科丁以群教授团队诊断，李宝宝为完全性肺静脉异位引流，“经过问诊我们了解到，患儿出生后，家长已经发现了一些异常，在其他医院就诊后一直靠吃药缓解病情。还好患儿父母发现得及时，不然后果不堪设想！”该院先心外科主任丁以群教授说。

“完全性肺静脉异位引流”是先心外科领域真正意义上的“急诊”，无法通过药物治疗，患儿只能选择手术治疗。由于新生儿心脏较小，在产前诊断时通过影像学检测出来的概率普遍不理想，故很多父母通过新生儿的异常表现才去专业机构求诊。

丁以群教授介绍，通常情况下，血液从肺部流出，原本应流回左心房，但由于先天性畸形，患儿的血液在肺部来回“打转”，导致血压维持不住，肺压过高，“患儿通常的表现是反应性差、尤其眼神反应呆滞，易激怒、哭到最后都没声了，四肢发冷、脸色发黑或紫绀等，出现这种情况，家长需要特别重视、及早就诊，抢救不及时随时有生命危险！”

心脏停跳阻断20分钟，在草莓大小的心脏上完成高精尖手术

李宝宝（化名）在7月9日当天即被收入院。丁以群教授团队稳定了他的病情并制定了周全的手术诊疗方案。7月12日，团队在体外循环下将四根肺静脉开口并重新隔至左心房，在心脏停跳阻断时间20分钟后，手术顺利完成并于当天拔出了气管插管。

丁以群教授介绍，正常情况下新生儿的左心犹如普通草莓一般大小，外科医生需要在这么小的心脏上做手术，对外科、麻醉科、体外循环、心脏监护等多学科团队的要求极高，一点都不能出差错，“很高兴我们的团队又挽救了一枚‘小草莓’！”

李宝宝（化名）术后恢复良好

丁以群教授团队在全肺静脉异位引流的治疗方面一直处于国际领先水平，其治疗经验曾在美国AATS（美国胸心外科医师协会）大会上进行分享，经其团队治疗的全肺静脉异位引流的患者鲜有肺静脉梗阻等常见并发症，挽救了无数小生命。

2021年7月9日，港大深圳医院正式引入丁以群教授先天性心脏病外科团队，至此该院心血管医学中心具备了从心血管综合内科、胸痛中心、心脏大血管外科、小儿心内科、先心外科、心血管重症监护科、心脏康复科学科板块，进入了全面发展阶段。未来五年，先心外科团队还将以“国家级区域医疗中心儿童心血管专业指标”为标杆，通过5年左右的努力，手术量达到800-1000台/年，重点发展复杂先心、新生儿、早产及低体重患儿先心病治疗技术，建立大湾区一流的儿童心血管中心，造福更多先心患儿。

就诊者可通过“香港大学深圳医院互联网医院”微信平台，挂号“先天性心脏病外科门诊”，也可来医院现场挂号。该院先心外科门诊及住院服务均已同步启动。

审读：喻方华