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73岁的淑芬（化名）再一次来到了西班牙的马德里大学医院[1]。

今天，是淑芬取病理结果的日子。

看着眼前的病理报告结果，淑芬惊呆了，她怎么也没想到，自己不过是来看看肚脐为什么红肿、出血，怎么就得了癌症呢？

这事还要从几天前说起。

3天前，淑芬像往常一样洗澡准备睡觉，但是洗着洗着，浴室地上的血引起了淑芬的注意。淑芬低头一看，发现她肚脐上“奇怪的包”开始往外渗血。

这个奇怪的包已经伴随淑芬4个月了，但是因为身体没有任何不适，淑芬并没有去医院检查，可是现在这个包竟然出血了，淑芬决定还是去医院看一看。

第二天的上午，淑芬来到了西班牙马德里大学医院的急诊室。

淑芬将这四个月自己的情况，以及有关这个包的一切告诉了医生。急诊科的医生在听完淑芬的主诉之后，决定给淑芬做一个全面的影像学检查。

很快，结果就出来了。

但奇怪的是，除了淑芬肚脐上的肿块以外，她的骨盆区域也有一个肿块而且面积更大，尺寸为11厘米×11厘米×9.5厘米（4.3×4.3×3.7英寸）。

（图源：livescience.com）

看了这些结果，医生高度怀疑淑芬骨盆处的肿块是卵巢癌，但是肚脐上的肿块目前无法确定，必须进行病理活检。

于是就有了文章开头的一幕，淑芬取了自己的病理报告，上面显示，这两处肿瘤都是卵巢癌，而且是晚期。

淑芬还是不肯相信，自己能吃能喝，怎么都不像得了晚期癌症的人啊。

但生活就是这样，不会一直按套路出牌。

医生告诉淑芬，她这种情况确实非常罕见，属于脐部转移性癌，也叫玛丽约瑟夫姐妹结节（Sister Mary Joseph's Nodule）。

在医学上，所谓的玛丽约瑟夫姐妹结节，就是指由于骨盆或者腹部恶性肿瘤转移到肚脐上形成的凸起、可触碰的结节[2]。

“玛丽约瑟夫姐妹结节”这个看似文艺的名字，实则有两副面孔。因为它的出现，通常代表着晚期和死亡。

就像女巫送给白雪公主的苹果，看起来很好，里面却藏着剧毒。

来一口吗？（pixabay.com）

现实是当然不会有白马王子将你吻醒，但是却有一群专业的白衣天使可以帮助你。

医生们的及时发现，没有进一步延误淑芬的病情。西班牙马德里大学医院的外科医生Javier Barambio给淑芬进行了手术治疗，之后淑芬可能还要接受几个疗程的化疗，但就目前看来，淑芬状态良好。

无独有偶，前不久《新英格兰医学杂志》上也发表了一个一模一样的病例报告，并详细地介绍了玛丽约瑟夫姐妹结节的由来。

我们知道，以姓名命名的疾病一般是为了纪念发现疾病的人，玛丽约瑟夫姐妹结节也是如此。

玛丽约瑟夫姐妹原名朱莉娅·登普西（Julia Dempsey），出生在纽约的萨拉曼卡。在1878年机缘巧合下成为了一名修女，才将名字改成了玛丽约瑟夫姐妹。

玛丽约瑟夫姐妹（Sister Mary Joseph）（图源：Mayo Clinic）

修女的主要职责就是协助神父进行传教，于是接下来的几年，玛丽开始在各地教学。直到1889年，她才被分配到圣玛丽医院（现为梅奥诊所）。圣玛丽医院当时负责的人员有威廉·沃罗尔·梅奥（William Worrall Mayo），以及他的两个儿子查尔斯·霍勒斯·梅奥（Charles Horace Mayo）和威廉·詹姆斯·梅奥（William James Mayo）。

起初，玛丽是跟着查尔斯·霍勒斯·梅奥的妻子Edith Graham学习护理技能，可能玛丽很有天分，仅仅学习6周后就被任命为护理部门的主管。一年后，她成为威廉·詹姆斯·梅奥的第一位外科助理[3]。

作为第一个参加外科手术的护士，玛丽不仅要负责术前准备工作，有时候还会参与一些皮肤的缝合。

也是在这段时间里，玛丽观察到她护理的一组胃癌患者们出现了一些奇怪的现象，就是他们的脐部有坚硬的肿块。而且玛丽还发现，这些脐部长了肿块的人往往要比脐部正常的患者死得更快。

（图源：参考文献[7]）

这些现象让玛丽想到，也许这些脐部的肿块可能与晚期肿瘤有关。随后，她将这个发现报告给了詹姆斯·梅奥，并提示他要注意这些脐部的标志。

于是，詹姆斯·梅奥开始留心观察，并收集了一些相关的病例。在1928年，詹姆斯·梅奥发表了一篇名为“癌症转移”的文章，将这种肿块或结节称为“裤扣”脐。

同时，詹姆斯·梅奥还写到，有时候可以根据一些症状判断恶性肿瘤患者是否有转移，如果有相应的症状应试着找出，好为患者争取更多的时间，以及明确患者的预后。“裤扣”脐就是其中一种症状，如果高度怀疑，可以在局部麻醉下取一小部分用于病理学诊断。

“裤扣”脐读起来可能有些别扭，后来英国外科医生亨利·汉密尔顿·贝利（Henry Hamilton Bailey ）将这个词替换成玛丽约瑟夫姐妹结节，并收录在1949年出版的《临床外科体征的示范》中，以纪念玛丽约瑟夫姐妹[4]。

这种结节通常发生在40-70岁的人群中，患者肚脐凸起后的颜色可从紫红色变为红褐色。严重的甚至可能看到血管结构，偶尔可以观察到皮肤溃疡、渗血或脓性分泌物[5]。

溃疡的肚脐（图源：CMAJ )

但因为玛丽约瑟夫姐妹结节非常罕见，有时候还是原发恶性肿瘤的唯一临床标志。所以当患者出现以上的情况时，很可能提示恶性肿瘤发生了转移。

根据玛丽约瑟夫姐妹结节发生率以及转移途径的研究显示，约40％脐部肿瘤为恶性，60％的玛丽约瑟夫姐妹结节通常先于原发肿瘤被发现。

而这些原发的恶性肿瘤又以腺癌居多，其中男性的玛丽约瑟夫结节通常来源于胃癌，女性的玛丽约瑟夫结节通常来源于卵巢癌。

（图源：CMAJ )

可能看到这大家会有疑惑，到底这些原发的恶性肿瘤是如何转移到脐部的呢？

虽然玛丽约瑟夫姐妹结节的发病机制还没研究透彻，但是一些研究发现，脐部之所以能被肿瘤相中，是因为脐部是胚胎的残留组织，有着丰富的淋巴管和血管，可以给肿瘤生长提供养分。还有一点就是脐部不完整的筋膜结构，使腹腔肿瘤更容易侵犯脐部，最终在脐部着床。

当然，脐部的肿物也不都是玛丽约瑟夫姐妹结节。其他常见的脐部肿物有脐疝、脐部囊肿、感染等。那如何区分这些脐部肿物到底是不是玛丽约瑟夫姐妹结节呢？影像学和病理学检查可以帮助医生们进一步鉴别诊断。

（图源：CMAJ )

可惜的是，玛丽约瑟夫姐妹结节常与恶性肿瘤挂钩，又是预后极差的标志，患者平均预期寿命不会超过6个月[6]。

换句话说，一旦确诊，就等于接到了来自生命的死亡通知单。像玛丽约瑟夫姐妹结节这样的病例在很多大型期刊上也都相继报道过，只是很少有人能逃过死神的追捕。所以淑芬可以说既是不幸的，也是幸运的。

在我们这个时代，医学设备足够先进，可能诊断疾病也不再完全依赖患者的症状体征，但玛丽约瑟夫姐妹结节仍然是一个有效且重要的临床症状。它的正确诊断可以帮助锁定原发肿瘤，也可以为患者争取更多的生存空间[7]。

因此，玛丽约瑟夫姐妹结节，这个被死神亲吻过的疾病，需要被更多的医生重视。

Dr.Why还想说：

其实临床上有些体征真的很重要，像麦氏点压痛，墨菲氏征，库瓦西耶征，腹膜刺激征等等，都是诊断腹部疾病的重要信息。

本文作者：zjx（头图来源：shared.com)