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Sjögren综合征是一种慢性自身免疫性外分泌病，可以累及多种器官，如肺、肾、神经和血管系统。雷诺现象是一种临床表现，其中动脉痉挛导致血流减少，伴有苍白、紫绀甚至坏疽变化。

患者，女性，47岁，既往无吸烟史，在3周内，脚趾出现快速和渐进性的苍白和发绀(图1a和图b)。她还患有干眼症、双下肢麻木和针刺感。实验室研究显示，抗核抗体(1:5120，散斑模式)和类风湿因子的高滴度为114IU /mL呈阳性。抗瓜氨酸蛋白抗体、抗SCL -70抗体、抗smith抗体、抗核糖核酸蛋白抗体、抗ds- DNA抗体检测均为阴性。经进一步调查，干燥综合征患者抗Ro抗体阳性(超过240 U/mL)，Schirmer’s试验泪腺功能下降，唾液分泌功能障碍。丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、抗磷脂抗体和冷球蛋白检测均正常。

图1 （a），（b）进行性和严重的雷诺现象，脚趾严重缺血性坏疽改变。（c）经过积极治疗后，在右侧第5趾上仅部分发生自动截肢。

口服硝苯地平、西地那非、西洛他唑、氯吡格雷、静脉注射前列腺素、高压氧治疗和硬膜外腰交感神经阻滞(医学交感神经切除术)终止了与渐进性脚趾坏疽变化相关的严重缺血过程。经过积极的治疗，只有右脚第5趾部分被自动截肢(图1c)。

医脉通编译整理自：Huang P H, Liao H T, Tsai C Y. Image of the month: Severe Raynaud's phenomenon and Sjögren's syndrome with ferocious gangrene change and auto-amputation[J]. Clinical Medicine, 2019, 19(1): 85-85.