进行性肌营养不良怎么治疗(进行性肌营养不良怎么治疗的视频)

Duchenne 肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21，男性发病，女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。Becker肌营养不良也是由DMD基因缺陷所导致的，临床症状出现较Duchenne 肌营养不良晚，进展相对慢，18岁后都还能独立行走，多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。

性肌营养不良有多可怕?

进行性肌营养不良症的危害不可忽视，进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计，全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病，患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走。

进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。进行性肌营养不良症的危害很大，有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%，是神经肌肉疾病中最多见的一种。进行性肌营养不良症的危害很大，它是严重危害患者身体健康的一大危险疾病，患有进行性肌营养不良应该尽早进行合理治疗，避免延误病情造成不良后果，不及时进行科学治疗轻者生活不能自理，重者致残的情况屡见不鲜。

如何进行康复锻炼?

进行性肌营养不良患儿需终身接受康复治疗，康复治疗的关键是维持肌肉伸展性、预防关节挛缩和防止皮肤出现张力。

每周至少进行4-6次拉伸运动，包括主动拉伸、助动拉伸、被动拉伸和持久拉伸。拉伸过程中可以借助夹板、矫形器等。

踝足矫形器可用于防止踝关节挛缩，但不推荐仍能行走的患儿使用;当患儿行走困难时，膝踝足矫形器可有助于控制关节挛缩，辅助行走，延缓脊柱侧凸的发生;当患儿丧失行走能力后，建议使用站立支架或电动站立轮椅进行站立训练;患者如指屈肌紧张，可使用手休息夹板。

随着病情进展，应考虑呼叫按钮、可搬动台阶升降机和室内升降机等，为提高患者的独立性和参与性提供支持。

选择合适的运动强度、运动方式，尽可能鼓励患儿自主活动，既要避免疲劳也要达到较高的体能消耗。

温馨提示：进行性肌营养不良目前还没有从根本消除病情的方法，但选择科学的治疗方案，能够有效缓解患儿病情，改善患儿肢体功能，效果较好的患儿甚至能像正常人一样生活。