内生性软骨瘤治疗方案(内生性软骨瘤治疗方案应选择)

导语：内生性软骨瘤可是单发的，也可以是多发的。此病一般发生在骨骼边缘。内生性软骨瘤生长缓慢，肿瘤比较小。此类型的疾病，一般伴有麻黄综合征。患者可能长期无症状，也可能出现部分症状，例如肢体缩短等。

一、内生性软骨瘤，是一种胚胎发育异常导致的疾病，病灶越大，则是此病的几率越大

1、发病原因

这种肿瘤是由异位组织引起的。

2、发病机制

在手术刮取标本中，可见透明的浅蓝色软骨，骨质坚实，但也有软化的粘液样变性。骨质皮质经常肿胀，骨质皮质薄如蛋壳。皮层内部因肿瘤侵蚀而分为叶，单一的内生软骨瘤较小，而管状骨有时病变较大。随着软骨损伤的加重，软骨肉瘤发生的可能性增大。

3、显微镜下病理改变

大部分软骨内瘤由多个透明的软骨小叶组成。软骨细胞在小叶上处于较好的腔内。软骨细胞一般较小、胞浆不清、核小而圆，且呈深色。双核细胞有时可以见到。若细胞过多，应考虑是否发生软骨肉瘤。尤其当此肿瘤不发生于手、足时，软骨内瘤往往出现钙化区域，细胞可表现为变性或坏死，细胞核增多，会出现不规则。检测时要注意，不要误认为是软骨肉瘤。软骨内瘤细胞的成熟变化较大，尤其在儿童和青少年，存在大量非典型核和双核细胞。上述特征常被用来区分良性软骨内瘤与软骨肉瘤，但不能作为诊断手足软骨瘤的依据。在这个领域，放射学的诊断更加重要。若个别软骨瘤被皮层破坏，肿瘤扩张至软组织，则为恶性改变。

二、内生性软骨瘤，患者可以长期不出现症状，病变严重的时候，可以出现手指缩短

1、患者可长期无症状

此肿瘤一般生长缓慢。患者症状不明显，或者是没有症状。在发现症状的时候，患者往往已经出现手指，或者是脚趾的畸形。或者是骨质肿胀刺激引起局部肿胀、疼痛，或病理性骨折。但是，在四肢长骨中，内生软骨瘤大多没有症状，只有x线片显示，因为其他疾病或病理性骨折。

2、肢体缩短

多重内生性软骨瘤在儿童早期症状和体征并不明显，出现症状之后，可能有肢体畸形等。患者一般没有疼痛，会有手指缩短等。肢体骨骺可有轻微扩张，随骨骼发育而出现短暂的收缩畸形。

三、内生性软骨瘤，检查时可以采取X线检查，以及放射性核素扫描

1、X线检查

内生性软骨瘤x线在干骺端呈圆形或椭圆形低密度灶，位于中央，占据整个髓腔，骨质破坏和钙化在半透明区可见。短管状骨可侵袭整个骨骼，形成梭状扩张，骨皮质内缘可形成沟嵴。多发内生软骨瘤的病变主要发生在骨骺端，早期表现为骨骺端的不规则增大，出现斑点等。

2、放射性核素扫描

放射性核素摄取量在活动性2期出现增加。

3、CT检查

CT表现为局部肿胀，密度降低，中央呈斑点状钙化。

4、MRI检查

核磁共振显示内生软骨瘤T1加权像呈低信号，病灶呈椭圆形或多房性，边缘清晰，T2加权像有明显的高信号和内部钙化低信号。强化后可呈环状或不规则状。

5、病理检查

肿瘤一般呈粘液样变性，粒状钙化。骨骼与骨髓连接处存在明显的皮质骨类反应层。内生性软骨瘤有丰富的分叶结构。凹部通常有两个细胞。软骨内成骨在小叶及病变周围形成一层薄层成熟骨。

四、内生性软骨瘤，诊断依据X线检查，需要和骨囊肿等进行区别

1、诊断方法

内生性软骨瘤的诊断要点如下：手足内生性软骨瘤常导致手指或脚趾畸形，并可导致骨折； X线表现为圆形或椭圆形、不规则、结节性低密度灶，伴点状钙化，与皮质交界处呈不规则的“贝状”透明区。

镜下，肿瘤由活跃的增殖的软骨组成，形成分叶状结构，软骨细胞呈团簇或模式排列，并由无细胞和成熟碱性基质分开。病灶边缘，小叶周围有一薄层的成熟骨，是软骨内骨形成的。软骨结节增生至病灶周围的髓腔，皮质骨内可见锯齿状痕迹。

2、鉴别诊断方法

（1）骨囊肿

肩胛骨和股骨是青少年最常见的发病位置。肿瘤位于干骺端，与骺板相连接或分离。病理骨折是常见的。x线也有局部的溶骨性破坏，但更加透明。囊壁包括纤维组织和新生骨组织。

（2）纤维异常增殖症

发病率以10~30岁人群居多，以股骨、胫骨、肋骨为主。无明显症状，常伴病理骨折。X线检查发现局部溶骨性损伤伴磨玻璃样病变。病理学检查表明肿瘤组织呈灰白色，坚韧如橡胶，呈砾石状。镜检可见纤维组织及化生骨。

3、治疗方法

（1）非手术治疗

无症状的手内软骨瘤仅限于手内，不需要任何特殊治疗。在肿瘤疼痛或快速发展的情况下，告知患者应及时就医。

（2）手术治疗

内生软骨瘤的内壁应完全切除，关节软骨除外。移除后，用95%乙醇和石炭酸完全灭活内壁。病灶可以是自体骨、异体骨或人工骨移植或骨水泥。骨颗粒要小，并尽可能地填充骨髓腔。把骨片放回原位，仔细缝合骨膜瓣。刮除病变后应进行组织病理学检查。患儿病灶活跃，复发率为30%；成人病灶仍然存在，复发率很低。如果内生软骨瘤的病理检查结果为恶性转化，尤其是靠近干骨的部位，应积极广泛的切除肿瘤。

结语：内生性软骨瘤生长缓慢，一般没有症状。部分患者在早期的时候，会有肢体缩短。导致此病的因素有胚胎产生异位组织。恶性转变为低恶性的软骨肉瘤，其组织学特点是软骨细胞在周围结节状、簇状分布，突然间呈片状排列，胞浆和双核细胞减少。过于此病的治疗，目前主要采取手术。