多数细胞是正常(正常细胞是什么)

导语：反应性组织细胞增多症(Reactive tissue ocytosis, RH)又称噬血综合征，是单核巨噬细胞-巨噬细胞系统的一种良性病变，它与感染，免疫调节障碍，结缔组织病，亚急性细菌性心内膜炎，免疫抑制等疾病密切相关。里斯德尔(1979)首次提出它是一个独立的临床综合症。

一、什么是反应性组织细胞增生？主要的病因是什么？和哪些细菌有关？

1、什么是反应性组织细胞增生？

在骨髓液涂片中组织细胞所占比例超过3%被称为反应性组织细胞增多症。反应性组织细胞增殖的临床表现与原发性疾病有关，但大多数病人有发热，多为高热，并伴有出汗和体重减轻。肝脾结、淋巴结肿大及皮疹较为常见。尽管大多数病例随着原病改善，尤其是感染控制逐渐缓解，但仍有30%的病人死于多器官功能损害或凝血功能障碍。本病临床较为常见，且易混淆，值得临床重视。

2、病因

感染可导致多种病原，与感染相关的感染占65%-78%，其中以病毒感染最为常见，占36%。例如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，腺病毒，B19，登革病毒，尤其是巨细胞病毒，疱疹病毒， EB病毒。细菌性感染，主要为肠道革兰阴性菌，也可见于伤寒、肺结核等。寄生虫病如疟疾，弓形体病，血吸虫病和布鲁氏菌病更常见。另外还报告了真菌、利什曼原虫、支原体和立克次体的感染。

3、发病机制

造血细胞减少及骨髓全血细胞逐渐减少的机理：增高的组织细胞吞噬血细胞，功能亢进；抑制单核细胞和淋巴因子，如干扰素γ，白细胞介素-1的生成；病毒或免疫抑制剂引起 Th, TS紊乱，引起免疫调节紊乱，增加血细胞的破坏。

由于伤寒或粟粒疹，组织细胞分化加快，多数细胞形态正常或略有变形，有些肺结核，细胞畸形也明显，但形状不同，大小不同，核形状不同，每个细胞都比恶性组织细胞病成熟。常有明显的吞噬现象。多见于骨髓、淋巴结窦间隙和髓脾红髓窦间隙。肝窦和门脉周围的病变可导致肝细胞坏死。淋巴结组织切片显示淋巴组织结构未被破坏，局部坏死、广泛性纤维化，淋巴细胞数量减少，尤其在生发中心及脾红髓区。

二、患有反应性组织细胞增生，主要的临床表现有什么？一般如何检查？

1、反应性组织细胞增生，临床表现因人而异

反应性组织细胞增生的临床表现与原发性疾病有关，但大多数病人有发热，多为高热，可伴有出汗、疲劳、肌肉疼痛和体重减轻。肝脏、脾脏及淋巴结肿大及皮疹多见，并有自身免疫性贫血，少数有黄疸。若累及中枢神经系统和肺，相应的症状和体征也会出现。肝损伤或 DIC可引起多次出血。

2、检查方法

（1）血象

血球有不同程度的减少。贫血患者占全国82例患者的48.4%，全血细胞减少14.6%。结果：血涂片显示成熟组织细胞17.8%；外国的病例中，红细胞、白细胞或血小板减少少数超过80%。血球减少与骨髓抑制和增生组织细胞吞噬感染有关。

（2）骨髓象

组织细胞生长活跃，数量多样，多数低于30%，形态成熟，即正常组织细胞，也可呈淋巴样或单核样细胞。通常伴有吞噬作用，主要吞噬成熟红细胞，中性粒细胞和年轻红细胞，但对血小板的吞噬很少。少数组织细胞异常，甚至个别多核巨细胞也有发生。

（3）病理活检

组织切片如淋巴结、肝脏等均显示组织细胞增生，有吞噬现象，但未破坏正常组织结构。

（4）其他检查

血液中各种炎性细胞因子可能升高。血清 IgM、 IgG抗体滴度均明显增高。

3、诊断方法

发热时间为1周以上，峰值≥38.5℃。脾脏肿大伴泛血减少、肝功能异常、凝血功能紊乱；骨髓涂片或2500/mL骨髓液中吞噬细胞占细胞核细胞的2%或更多。切片检查显示骨髓，淋巴结，肝脾组织均有受累。

三、反应性组织细胞增生，主要需要和朗格汉斯细胞组织细胞增生症等进行鉴别，治疗多采取病因治疗

1、与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别诊断

LCH (朗格罕细胞组织细胞增多症)也更常见于婴儿，且在2岁以上时下降。还可伴有发热，皮疹，肝脾肿大，淋巴结肿大，肺浸润，中枢神经系统损害。但 LCH以其特异性多见于躯干、胸部、腹部、发线、耳后、颈部等部位，与 HPS的暂时性皮疹不同， LCH常表现为骨损伤。组织学检查显示朗格罕细胞是诊断 LCH的主要依据。电子显微镜检查发现细胞内有桦木颗粒。

2、病因治疗

要明确继发 HPS的病因，根据病因及原发 HPS采取相应措施。如发现病原体微生物，应及时进行有效的抗菌处理。若在免疫抑制应用过程中出现 HPS，则应停用免疫抑制剂。如 HPS发生在治疗前，则以抗感染和提高机体免疫力为主。若化疗后出现 HPS，肿瘤减轻，当感染发生时应停止化疗。

3、化学疗法

经常使用的化疗药物包括长春碱/长春新碱或依托泊苷(波多苷，VP-16)/替尼波苷(奥多芬)和肾上腺皮质激素，或者 CHOP方案，同时在鞘内注射甲基对苯二酚(MTX)和颅照射，并且可以进行血浆交换。

4、免疫治疗

甲基强的松龙大剂量休克、静脉注射大剂量人血丙种球蛋白、环孢素 A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均可获得满意疗效。

5、造血干细胞移植

1986年， Fisher等报道了用骨髓移植治疗家族性 HPS患者，最近，造血周干细胞移植和IFN-γ+环孢素诱导的自体 GVHD可以提高成人淋巴瘤相关 HPS的疗效，预防复发。

结语：预后良好，大多数患者能够康复，危重患者死亡，死亡率在30%~40%之间。患者感染病毒是常见的，免疫抑制剂应谨慎使用。如果感染了细菌，可以作为根治性药物敏感性试验及时调整用药。