大泡性皮炎的治疗(药物大泡性皮炎)

导语：对于遗传性大疱性表皮松解症，属于一组罕见的以皮肤，还有黏膜轻微外伤后出现水疱为特点的，一种遗传性疾病，各种类型的遗传性大疱性表皮松解症，其水疱或者裂隙形成的位置不一样，分布发生在表皮、表皮和真皮交界部位，或者致密板下层，目前还没有特别有效的治疗方法，临床上通常是给予对症治疗，这样能够防止出现严重的并发症，为了让大家了解遗传性大疱性表皮松解症是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、遗传性大疱性表皮松解症，会出现系列症状，比如皮肤萎缩的症状

1、单纯性遗传性大疱性表皮松解症

患者在出生时，或者出生不久后会有水疱、大疱，大部分出现在手、肘、膝，以及足等易摩擦的部位，大部分患者在水疱愈合以后，还会有皮肤色素异常的情况，肤色会变浅或者加深，但是通常不会留下瘢痕，或者皮肤萎缩的情况，部分可能会出现口腔黏膜水疱或者溃疡的情况，但是不是特别严重，甲营养不良、甲变厚，以及毛发稀疏等症状，通常会表现为缺如，或者程度较轻微的情况。

2、交界型遗传性大疱性表皮松解症

患者症状大多比较重，大部分出生以后，就会有大面积皮肤水疱、糜烂，或者表皮缺失，水疱在愈合以后，可能会遗留瘢痕，或者皮肤萎缩的情况，还可能会出现大片毛发脱失、甲脱落，以及牙釉质发育不良，或者声音嘶哑等情况。

3、营养不良型遗传性大疱性表皮松解症

营养不良型遗传性大疱性表皮松解症，通常会有常染色体显性遗传，还有常染色体隐形遗传两种遗传方式，通常呈常染色体显性遗传的症状比较轻微，而呈常染色体隐形遗传的，通常症状会加重，大部分患者在出生以后，小腿前面到足部皮肤会有缺失，而肘、腹股沟等摩擦部位，会反复出现水疱、大疱，水疱在愈合以后，大部分患者会留有皮肤萎缩的症状，看上去就像羊皮纸，患者通常还会出现指、趾屈曲挛缩的情况。

4、Kindler综合征

患者在出生不久后，皮肤会受到摩擦后，然后出现水疱和大疱，随着年龄的增长，水疱和大疱会明显的减少，皮肤部分情况也会逐渐变好，但是同时皮肤还是会出现明显的光敏反应，可能会有光暴露部位皮肤异色改变，患者在水疱愈合以后，可能还会出现皮肤萎缩、指纹缺失，以及轻度并指等表现。

二、根据遗传性大疱性表皮松解症不同类型的临床表现，然后进行针对性的诊断，可以进行组织病理检查

（一）诊断标准

1、可以根据遗传性大疱性表皮松解症，这不同类型的临床表现，然后进行详细的诊断，主要是在摩擦部位出现水疱、血疱，以及糜烂等表现。

2、最重要的还是进行组织病理检查，以及电镜、基因筛查等，然后进行最终的确诊。

（二）鉴别诊断

1、新生儿脓疱疮

皮疹主要是周围红晕不显著的薄壁脓疱，并且脓疱易破溃，在进行脓液培养的时候，可以发现葡萄球菌，或者链球菌，通常会伴有感染的症状，预后也是比较好的，可以通过脓液培养，这样症状也可以加以鉴别。

2、线装lgA大疱性皮肤病

这属于儿童慢性大疱病症，疱壁是比较紧张的，疱液也是清亮的，尼氏征会阴性，组织病理表面是表皮下水疱，通常真皮乳头内，以中性粒细胞为主的浸润，可以发现缺少嗜酸性粒细胞，并且免疫荧光表皮基底膜带线状lgA会沉积，可以发现C3沉积，可以通过辅助检查，来加以鉴别。

3、获得性大疱性表皮松解症

后者大部分会在中年就发病，没有家族史，并且有特征性的免疫荧光改变，就是直接进行免疫荧光，可以检测到皮损基底膜带lgG和C3，呈现线装沉积，部分患者血清中，可能会存在lgG抗基底膜抗体，以1mol/L氯化钠分离皮肤，这样做间接免疫荧光示抗体沉积在真皮侧。

三、遗传性大疱性表皮松解症目前尚无有效的治疗方法，主要还是对症治疗，防止出现水疱

（一）治疗

目前还没有有效的治疗方法，主要治疗是保护皮肤、处理伤口，以及并发症等对症治疗方式。

（二）保护皮肤和处理伤口

1、需要避免剧烈运动，在多热环境以及过度摩擦，这样能够防止出现水疱。

2、可以包扎手、足、肘等易反复摩擦的部位，需要减少摩擦，并且避免水疱反复出现。

3、水疱出现以后，需要及时抽吸掉疱液，并且避免水疱扩大

4、溃疡面可以使用水性敷料、人工皮肤等，这样能够促进愈合。

5、大量涂抹润肤霜，可以减轻皮肤损伤，引起的干燥和瘙痒，如果瘙痒比较剧烈的，需要服用止痒药物，防止因搔抓进一步的损伤皮肤。

6、可以口服或者外用抗生素，这样能够帮助预防和控制感染。

（三）治疗并发症

1、如果有发生手指并指、屈曲、挛缩的情况，可以进行分指手术。

2、如果有发生食管狭窄的情况，可以进行食管黏膜扩张术等，这样能够避免病情进一步恶化。

3、口腔、泌尿系统，以及眼科并发症就需要到相应的专业医生处，来进行治疗。

（四）手术治疗

少部分交界型遗传性大疱性表皮松解症，以及营养不良型，遗传大疱性表皮松解症患者，可以进行狭窄扩张术，以及尿道松弛术等，如果有长期不愈的糜烂，就需要进行皮片移植，如果有发生了鳞状细胞癌，就需要将病损完全的切除，有些交界遗传性大疱性表皮松解症患者，在必要的情况下，需要将气管进行切开，可以维持自主呼吸，这样能够避免气道梗阻，而出现死亡的情况。

结语：预后差异是比较大的，都是取决于遗传性大疱性表皮松解症亚型，还有患者的健康状况，轻型的遗传性大疱性表皮松解症，会随着年龄的增长，症状也会得到改善，重症的患者可能会出现各种并发症，大部分情况可能会严重威胁患者的功能，以及影响患者的寿命，极重的患者常常会婴幼儿期，就出现死亡的情况，所以引起重视。