肩关节滑膜炎怎么治疗(肩关节滑膜炎怎么治疗才能除根)

膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断与治疗

Diffuse pigmented villonodular synovitis in knee joint: diagnosis and treatment

By Eduardo Frois Temponi

From 马德雷·特雷萨医院，贝洛奥里藏特(美景市)，巴西

Rev Bras Ortop. 2017 Jun-Ju

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种罕见的滑膜增生性疾病。尽管这种情况可以出现在任何关节，但膝关节是最常见的受累部位。色素沉着绒毛结节性滑膜炎虽然是一种良性疾病，但通常具有侵袭性，在某些病例中有明显的关节外扩张。单关节受累有两种形式：局限性和弥漫性。后者更常见，复发率高。对这种病变没有标准的治疗方法。开放手术是一种经典而有效的治疗方法。然而，关节镜滑膜切除术已经越来越受欢迎，并且与开放技术相比有一些优势，特别是在单纯关节病例中。关节外受累者建议联合入路。任何途径的滑膜切除术都可以预防继发性骨关节炎和随后的关节置换。在弥漫性滑膜切除术中，内照射或外照射作为辅助治疗可降低局部复发率。作者观察到功能结果报告存在很大的异质性，不应得出具体结论。每个病人都应根据其特殊情况进行管理。

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色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是一种罕见的增生性疾病，影响滑膜关节、腱鞘和囊。1852年，Chassaignac报告了第1例第二和第三指屈肌腱鞘损伤；随后在其他关节也报告了这一情况。1941年，Jaffe等人发明了“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”一词；随后，Granowitz等人扩展了术语，将局限性（LPVNS）和弥漫性（DPVNS）形式与其他滑膜病变区分开来。最近，世界卫生组织将PVNS和巨细胞瘤定义为等价名词。

估计PVNS的发病率约为百万分之一点八。它通常是单关节的，影响大关节。膝关节是最易受感染的部位（28%-70%），但髋关节、踝关节、肩关节和肘关节常有病例。该病有两种表现形式，局限性或弥漫性，两种表现相似：一种滑膜，以炎症和含铁血黄素沉积为特征。显微镜下，其特征是富含脂质的巨噬细胞、多核巨细胞、含铁血黄素沉积、成纤维细胞和基质细胞增殖。LPVNS的特征是离散或有蒂结节性病变。反过来，DPVNS是最常见的表现，涉及关节内组织；它可能有关节外延伸，表现为一个慢性过程。

在过去的100年里，在治疗方面进展甚微。PVNS治疗的目的是去除所有的滑膜组织，以减轻疼痛，降低关节破坏的风险，并防止局部复发。对于膝关节受累的病例，我们提出了几种治疗方案，从观察、根治性局部手术到全膝关节置换术。

PVNS的病因尚不清楚。一些作者认为，这种疾病的发生是基础创伤和随后的关节出血的结果。这一理论得到了血友病患者在自然病程中软骨逐渐破坏的事实的支持。然而，通过向关节内注射铁或血液产生类似PVNS的组织学发现的研究无法复制典型的富含脂质的组织细胞和巨细胞。然而，大多数研究报告不到三分之一的病人有外伤史。代谢活动异常也被认为是PVNS炎症中的一个辅助事件，但这是一个自相矛盾的结论。文献报道PVNS可能是一种肿瘤过程。一些作者认为7号染色体三体和克隆重排的存在是一个原因。一些报告，虽然很少见，表明在最初诊断为PVNS的患者中发生恶性转化和转移。尽管有恶性PVNS和非整倍体的病例报告，但有证据反对PVNS是一个肿瘤过程的理论。在他们的分析中，Oehler等人观察到了慢性炎症的有力证据。他们的发现是建立在单核细胞异质群的炎症细胞标记的基础上的。他们还假设，病变中大量铁的存在会刺激滑膜细胞和成纤维细胞形成巨噬细胞样特征。

组织学上，LPVNS和DPVNS相似。然而，它们在临床表现、预后和治疗反应上有所不同。在膝关节，LPVNS更常见于前间室。Flandry等人报道，大多数病变开始于半月板关节囊交界处。最常见的受累部位是内侧半月板前角区的滑膜。此部位的病变患者可能出现提示半月板疾病的体征和症状。如果不进行治疗，LPVNS可能会引起疼痛和不适，并限制患者的活动和功能。如果不进行治疗，LPVNS可能会引起疼痛和不适，并限制患者的活动和功能。没有研究评估未经治疗的LPVNS患者的长期预后，这可能是由于复发率低和易于治疗，甚至是由于无症状患者的比例很大。许多作者一致认为，病变的边缘切除会产生好的或极好的结果，特别是如果早期治疗的话。

DPVNS的特点是几乎整个膝关节滑膜组织受累。水肿和疼痛比LPVNS更明显，且通常局限性差。DPVNS具有更大的破坏性，因此预后更差；在初次诊断或复发时可能出现关节外扩张。关节外病变也可能涉及神经血管结构，使手术切除更具挑战性，并阻碍完全切除。经治疗，复发率高，达46%左右。

PVNS是典型的单关节过程，通常影响大关节。PVNS通常在发病于30-40岁，历史上，人们认为这种情况在男性中更常见，但最近的研究表明没有性别偏好。其临床过程是缓慢而隐匿的疼痛、肿胀和关节僵硬的发作。通常延误诊断通或与最初的骨关节病、类风湿性关节炎、半月板或韧带损伤混淆。在DPVNS和LPVNS中，症状通常是间歇性的。

DPVNS的诊断并不总是明显的。在Flandry等人的研究中，只有17%的患者在转诊前被正确诊断。需要多种不同的成像方式来排除其他情况并确定诊断。关节穿刺术可收集和分析滑液（表1），排除多种特殊诊断。

DPVNS显示不同出血模式下的正常粘度，x线片可能有用（图2），因为它们可能显示关节周围有一层薄薄的活动性骨侵蚀。关节间隙狭窄的晚期影像学表现为关节软骨的丢失，可能难以与原发性骨关节病鉴别。高达30%的患者可以观察到影像学表现。

（a）前后位和（B）侧位膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的膝关节x线片，显示骨质破坏区域。

近年来，磁共振成像（MRI）已成为诊断DPVNS的首选成像方式。这是一种高准确度的无创检查；此外，它还评估疾病的程度，并区分弥漫性和局限性。高含铁血黄素导致病变不规则或广泛，T1和T2加权像信号低。LPVNS和DPVNS均可出现关节积液。在DPVNS中，有一个局限性很差的肿块或滑膜增厚伴不同程度的关节周围糜烂。经典上，在T1和T2图像上被描述为“暗中之暗”，但含铁血黄素较少的初始病变在T2序列上可能有高信号（图3）。

膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的磁共振成像。A、B，T1冠状位；C，T1矢状位；D，T1轴位。弥漫性滑膜炎区伴胫骨和股骨侵犯，导致关节明显破坏。

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历史上，非手术治疗是DPVNS的首选治疗方法，并导致高复发率。然而，手术技术和术后护理的进步大大降低了复发率和并发症，使手术治疗成为大多数患者的首选。

DPVNS治疗的高复发率和并发症导致早期研究者提倡观察，直到需要进行全关节置换。影像学检查诊断为复发的病例，但没有进行性滑膜炎，可能不需要新的滑膜切除术。但是，这些病人应该得到更密切的随访。虽然一些研究已经讨论了这种策略在孤立应用时的长期结果，但在不能进行全滑膜切除和关节外病变完全切除的情况下，放射治疗可能是有意义的。

膝关节DPVNS的治疗方法有很多。然而，全滑膜切除术被认为是预防局部复发的治疗基础。对于应该使用哪种技术，尚未得出具体的结论，每个病人应该根据他们的具体情况进行管理（图4）。

膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗流程图（作者的首选治疗方案，基于文献回顾）。

观察：应根据膝关节前后室受累程度、所有病变的有效切除能力以及外科医生治疗这些病变的经验来评估复发风险。

多年来，全滑膜切除术一直采用开放式手术，自1990年以来，关节镜已成为最广泛使用的方法。虽然关节镜作为治疗LPVNS的一种技术已获得相当大的支持，但其在DPVNS病例治疗中的作用仍有待商榷。在DPVNS中，前间室是典型的受累部位，需要外科医生提供更多的技术处理，采用与传统的前入口形成互补的入口，并使用30°和70°关节镜。腘窝大肿块或关节外受累的患者通常不适合单纯的关节镜手术入路。关节镜治疗应保留给局限的，纯关节内的患者.术前应用MRI对病灶进行评估，选择最佳治疗方案。如果选择关节镜入路，应进行包括后间室在内的完整滑膜切除术，以将复发风险降至最低。

Auregan等人回顾性研究了规模相近的两组患者。开放手术组124例患者中有28例（23%）出现局部复发，关节镜手术组124例患者中有20例（16%）出现局部复发，平均随访时间分别为6年和5年。关节镜组较低的复发率可以用该组较短的随访时间来解释。尽管如此，与关节镜检查组相比，接受开放性全滑膜切除组术后并发症的发生率更高。关节镜组的功能评分似乎更好；然而，如前所述，尚不能得出令人信服的结论。目前认为关节镜下前路滑膜切除联合后路开放治疗是治疗膝关节DPVNS的有效方法，复发率低，术后并发症少。基于这些结果，在技术上可行的情况下，推荐关节镜下滑膜切除术。

尽管关节镜是一种微创的手术，但它并不是没有潜在的并发症。除复发风险外，关节镜下切除术还存在关节肿瘤扩散和门静脉污染的理论风险。关节镜手术失败可能导致关节广泛受累和关节外播散。

开放入路行全滑膜切除术是治疗膝关节DPVNS的标准手术方法。有广泛关节外受累和腘窝大肿块的患者显然不适合关节镜下滑膜切除术。此外，对于难以触及的部位，如腘腱鞘、腓肠肌头之间和半膜囊内的疾病患者，应考虑开放手术。开放治疗首先是前入路，关节切开，积极的前滑膜切除术，然后是S形后入路，保护神经血管结构。随后，应进行关节和关节外探查，以避免任何残留的肿瘤组织。

评估开放治疗的旧研究报告复发率过高。然而，在这些研究中，复发可能意味着病灶切除不完全，也可能意味着手术暴露不足。弗兰德瑞铝报道了一系列25个膝关节的活检证实的DPVNS，采用双开放入路治疗。作者报告在58个月的随访中复发率为8%。

然而，开放治疗并非没有风险和并发症。与关节镜手术相比，开放性滑膜切除术住院时间更长，康复期更长。开放式手术的主要缺点之一是术后僵硬，这通常需要在麻醉下进行手法松解按摩。在Flandry等人的研究中，术后僵硬率为24%。因此，许多专家提倡使用侵入性小的手术。

开放入路和关节镜入路的结合在文献中没有很好的描述。关节镜下滑膜切除术联合后路开放性滑膜切除术可使后段受累患者获益。联合入路的另一个合适的情况是，仅通过关节镜入路不能完全切除滑膜。在这种情况下，几位作者提出了关节镜前滑膜切除术和开放性后滑膜切除术的结合。

德卡瓦略评价关节镜下部分滑膜切除联合前滑膜切开术后辅助放疗（2000 cGy）治疗DPVNS的疗效。术后无严重并发症及放疗相关副作用。未发现关节炎进展。仅1例复发(12.5%)，平均随访期为8.6年。布兰科本文报告关节镜下滑膜切除术联合术后外放疗（总剂量2600cgy）治疗膝关节DPVNS 22例。复发率为13.62%，这些患者接受了再次手术。Ustinova等人描述了他们对24例DPVNS患者的经验。由于受影响的滑膜组织在手术过程中没有被完全切除，所以使用了放射治疗（两种剂量，一种是1.2-1.5 cGy，分为5组，另一种是16-20 cGy）。随访6个月至6年，无复发，87.5%患者实现了职业康复。O'Sullivan等人还报告了14例接受辅助放疗的关节内和关节外病变患者。作者认为，DPVNS切除术后，适当的外照射对预防复发、避免晚期截肢、保护肢体功能是非常有效的。

关节内注射放射性同位素也可用于局部放射治疗。Chin等人21评估了大量DPVNS患者（n=40），每个患者都接受了开放手术或关节镜手术，但都出现了复发。放疗组残余病灶数低于未放疗组。Shabat等人，在6年的平均随访中，评估了10名接受一次或多次部分滑膜切除术并在最后一次手术后6至8周接受关节内注射钇同位素（90Y；15-25 mCi）的DPVNS患者。在9例患者中，随访期间没有观察到复发的迹象，而在1例患者中，病情稳定。

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膝关节DPVNS是一种罕见的疾病，在这种情况下，治疗可能与局部复发、术后并发症和功能受限的显著风险相关。对于局部复发，开放性和关节镜下全滑膜切除术治疗DPVNS的文献无差异。但关节镜下滑膜切除术后并发症发生率较低。不完全性滑膜切除术治疗DPVNS不应孤立进行，因为复发的风险很高。内、外照射作为滑膜切除术的辅助治疗方法，可降低DPVNS的局部复发率。对于关节外受累的DPVNS，应行全滑膜切除、关节外病灶开放切除、辅助放疗。

中山骨科 止于至善

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