颅咽管瘤生物治疗(颅咽管瘤的治疗)颅咽管瘤生物治疗(颅咽管瘤的治疗)
来源：首都儿科研究所
颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤之一，因手术全切除难度大，术后反应重，并发症多，复发率高，生存质量差等问题，被称为“生物学恶性”的良性肿瘤。首都儿科研究所神经外科秉承着精准微创的手术理念，应用神经导航系统降低手术创伤，提高病变切除率和治愈率，并通过全面的多学科协作诊疗模式，为颅咽管瘤患儿提供更好的治疗及更高质量的预后。
精准定位，“大脑GPS”助力脑瘤完整切除
3岁的军军（化名）聪明可爱、活泼好动，在别的孩子学走路时，他就可以跑跑闹闹、上蹿下跳了。但是今年春节刚过，军军突然不会走路了，起初是走路摇摇晃晃，像喝醉了酒一样，后来站都站不稳，甚至不能坐，而且本来乖巧的军军变得特别爱哭闹，精神头比以前差了，睡觉的时间越来越长。家长慌了神，赶快带孩子到当地医院儿科治疗，医生怀疑军军可能是神经系统出了问题，建议尽快到北京治疗。
2022年2月25日，心急如焚的一家人来到了首都儿科研究所神经内科就诊。医生看到军军的情况后，第一时间安排了住院检查。很快，头颅磁共振检查结果出来了，原来孩子的脑袋里长了肿瘤。
术前磁共振显示：鞍区巨大的囊实性占位
神经内科迅速请来神经外科主任邸飞会诊，“应该是颅咽管瘤，位于脑的最中心部位，因为肿瘤阻塞了脑脊液的正常循环，引起了严重的梗阻性脑积水，所以导致孩子的病情急剧加重，需要尽快手术治疗”。看到家长六神无主，没有应答，邸飞主任又补充道：“我们治疗颅咽管瘤的经验很成熟，请相信我们一定会努力给孩子一个最好的治疗结果。”
术前与术后CT对比，箭头所示肿瘤已完全切除
随后军军转入了神经外科病房，完成第一步治疗——进行脑室-腹腔分流手术，解决了脑积水的问题。一周后，在麻醉科的大力支持下，邸飞主任应用神经导航系统为军军进行颅咽管瘤的切除手术，5小时后，5cm×3cm的肿瘤被完整切除。术后，为了评估并调节术后的激素水平及纠正一过性的电解质紊乱，神经外科和小儿内分泌科、小儿重症医学科的医生多次会诊，帮助军军平稳渡过了围手术期的恢复阶段。目前，军军恢复的比较理想，激素水平及电解质、视力均正常，很快就可以出院了。
患儿目前恢复情况
综合管理，多学科协作诊疗破解颅咽管瘤治疗难题
颅咽管瘤是人类胚胎时期的颅咽管没有完全闭合或退化，在后天发生变异而发展成的一种先天性的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的4.7%-6.5%，其中约60%发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的10%-15%。颅咽管瘤主要发生于鞍区，因肿瘤压迫视神经、垂体、下丘脑等重要结构，可引起上述结构破坏的临床表现，主要表现为：颅高压症状、内分泌功能低下症状、视觉损害。患儿常因头痛、恶心呕吐就诊于神经内科，或因身材矮小、多饮多尿等内分泌症状就诊于内分泌科，还有部分患儿因视觉改变，如近视、失明等就诊于眼科，从而发现颅内肿瘤。颅咽管瘤在病理上属于良性肿瘤，但由于其起源复杂，位置深在，常与下丘脑、视神经、垂体柄、颈内动脉等颅内重要解剖结构粘连紧密，因此在治疗上有很多至今难以解决的问题。
2021年，首都儿科研究所神经外科提出儿童颅内肿瘤精准微创的手术理念和治疗目标，将神经导航系统应用于所有儿童颅内肿瘤手术。神经导航系统被称为“大脑地图”，就像手机的“地图导航”，应用患者术前的大脑影像资料，借助患者的体表标记及空间的三维神经导航定位仪，指导神经外科医生更精准地判断颅内肿瘤的位置、制定合适的手术入路、实时指导术中切除的位置及方向、避免过多的损伤、提升病变全切的几率。因此，神经导航系统又被称为神经外科医生的“第三只眼”。
在儿童颅脑肿瘤手术中应用神经导航技术，从切皮到开颅，再到脑组织、颅神经、血管的损伤，可以全面实现精准微创的目标。邸飞主任表示，“未来，我们还会将神经导航技术应用到儿童神经系统疾病的手术中，如儿童癫痫、脑血管畸形、脑出血等，同时联合神经内镜、术中超声、Rosa机器人等先进技术和设备，为患儿提供更优质高效的治疗”。
此外，首都儿科研究所还为颅咽管瘤患儿提供多学科协作诊疗及服务。术前，神经外科与内分泌科、眼科开展联合会诊，评估患儿术前的神经内分泌功能及视觉功能，做好充分的术前准备。术中，麻醉团队能及时高效地应对患儿出现的尿崩、电解质紊乱、高热、低血压等并发症，保证其术中安全。术后，重症监护病房能及时应对患儿出现的各种病情变化，为术后治疗和恢复保驾护航。
“儿童颅咽管瘤的治疗任重道远，手术成功只是患儿治疗路上的第一步，术后还有较长的路要走，需要进行长期随访和治疗”，面对颅咽管瘤治疗的困难和挑战，邸飞主任提出了未来的目标和方向。一部分患儿因为肿瘤未能全切，需要进一步放疗化疗或者质子治疗，我们需要长期随访，动态观察患儿的肿瘤生长情况，及时调整治疗方案。大部分患儿术后需要激素替代治疗，因此长期的神经内分泌监测非常必要，神经外科和内分泌科要联合为患儿调整激素替代治疗方案，保证患儿生存状态良好、拥有正常的生长发育。对于有视力损伤的患儿，则需要到眼科门诊定期复查，观察其视力恢复情况，可进行中医针灸、理疗等治疗，促进患儿术后视觉功能的恢复。另外，部分患儿因为手术的心理创伤，术中脑组织的损伤，以及术后神经内分泌的异常，导致术后出现不同程度的心理问题，因此，术后进行神经心理诊疗及咨询也非常必要。术后患儿的心理重建，身心的健康成长同样是需要逐渐解决的医疗和社会问题。
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