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IgG4相关性疾病（IgG4‐RD）几乎可累及全身所有脏器，临床表现复杂多样。然而由于该病较为罕见，以及学界对其认识时间较短，IgG4‐RD的整体诊治水平参差不齐。2021年上半年，我国首次发布《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》（以下简称共识），极大地促进了IgG4‐RD临床诊疗水平的改善。

共识提到，对于IgG4‐RD，建议依据2011年日本制定的IgG4‑RD综合诊断标准及2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4‑RD分类标准进行诊断。那么，这两个标准都包括哪些内容？诊断的敏感性和特异性如何？本文将对此进行简要总结。

2011年日本制定的综合诊断标准是IgG4‐RD领域最早的综合性分类诊断标准，亦是迄今为止临床医师应用最广泛的标准之一。主要包括特征性临床表现、血清IgG4升高和典型的病理特征三个方面。具体包括以下3条标准：

①临床检查显示1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成

②血清IgG4升高（>1350mg/L）

③组织病理结果显示：

符合以上3条标准可确诊，符合①和③者为可能诊断，符合①和②者为可疑诊断。

该标准中除临床特征性表现之外，强调患者应具有血清IgG4水平升高和病理特征。然而，血清IgG4升高可见于多种非IgG4-RD，例如胰腺癌、ANCA相关性血管炎、过敏性疾病等，且有文献报道约40%的IgG4-RD患者血清IgG4并不升高。因此，该标准诊断的敏感度和特异度并不十分理想。

2020年，日本学者讨论更新了2011年IgG4‐RD综合诊断标准：①临床及影像学特征方面，如果单一器官受累，单纯的淋巴结肿大不适用于这一诊断标准；②病理学诊断方面，在原有2条病理诊断标准的基础上新增1条病理标准：典型的组织纤维化，尤其是席纹状纤维化，或闭塞性静脉炎。符合3条病理学诊断标准的任意2条，即支持IgG4‐RD的病理诊断。目前，该标准暂未得到国内指南的推荐。

2019年ACR/EULAR制定的IgG4‑RD分类标准是继日本2011年制定的综合诊断标准后的首个国际分类标准，对指导IgG4-ＲD的诊断和分类具有重要意义。该标准纳入了常见器官受累的特征性临床表现，并强调排除疑似IgG4‐RD的多种疾病（表1）。

表1 2019年ACR/EULAR制定的IgG4‑RD分类标准

*受累器官肿大或肿瘤样肿块，但以下器官受累常为非肿块病变，（1）胆管，更倾向发生狭窄；（2）主动脉，典型特征是管壁增厚或动脉瘤形成；（3）肺部，常见支气管血管束增厚

经两项独立队列验证显示，该标准的特异度分别为99.2%和97.8%，敏感度分别为85.5%和82.0%。相比于2011年诊断标准，2019年标准的优势在于，即使在缺乏病理诊断或血清IgG4不升高时仍可以将患者归类为IgG4‐RD。

然而，2019年标准涉及条目较多，积分复杂，在临床工作中应用比较困难。因此，目前临床中2011年日本制定的综合诊断标准更为常用，而科学研究多采用2019年ACR/EULAR制定的IgG4‑RD分类标准。

最后需要强调的是，IgG4‐RD可模拟多种疾病，而多种其他疾病也可模拟IgG4‐RD，因此上述两个标准均强调该病的诊断需排除肿瘤、系统性血管炎、慢性感染等疾病。

参考文献：

1.张文,董凌莉,朱剑,等.IgG-4相关性疾病诊治中国专家共识[J].中华内科杂志,2021,60(03):192-206.

2.师千与,刘燕鹰. 免疫球蛋白G4相关疾病的诊治进展[J]. 中华风湿病学杂志,2021,25(8):564-569. DOI:10.3760/cma.j.cn141217-20201120-00438.

3.刘航,杨娉婷,肖卫国,等. 解读\"2019年ACR及EULAR IgG4相关性疾病分类标准\"[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志,2019(6). DOI:10.3969∕j.issn.1673-8705.2019.06.003.