神经肌肉病的治疗(神经肌肉病的治疗方法)

【摘要】 神经肌肉疾病易于合并睡眠呼吸障碍， 早期诊断和干预睡眠呼吸障碍对慢性神经肌肉疾病的管理具有重要价值。 新的监测手段及以无创通气为核心的治疗方法使早期识别和干预成为可能。
【关键词】 神经肌肉疾病；睡眠呼吸障碍；多导睡眠监测；便携式睡眠监测；无创正压通气

神经肌肉疾病(Neuromuscular disease, NMD) 患者的死因多为呼吸衰竭，其损害可累及呼吸调控的不同环节。在疾病早期即可累及呼吸系统，表现为睡眠呼吸障碍 (Sleep disordered breathing, SDB)，尤以快速眼球运动睡眠期(Rapid eye movement,REM) 为重。逐渐进展后在非快速眼球运动期、 清醒运动时、清醒安静时出现严重二氧化碳潴留及低氧血症，在上呼吸道感染等情况下可出现呼吸衰竭急性加重，甚至死亡。因原发病不同，受累肌肉各异，临床表现和预后差别较大。 NMD 根据病程进展和预后分为两类：病程进行性发展， 预后较差、生存期短者如运动神经元病和肌萎缩；进展缓慢且预后较好者，如脊髓灰质炎后遗症。由于绝大多数 NMD 患者缺少病因治疗手段，干预的主要手段是对症支持从而提高生活质量、 延长寿命。随着睡眠医学的发展， NMD 合并的 SDB 成为干预和管理的靶点目标。新的监测手段及以无创通气为核心的治疗方法对慢性 NMD患者的家庭诊疗具有重要应用价值，使 NMD 患者的早期识别和干预成为可能。本综述将探讨慢性 NMD 患者 SDB 诊疗和管理方面的进展。

本文来源：丁啟迪, 曹照龙, 韩芳.神经肌肉疾病患者的睡眠呼吸障碍进展[J]. 中国全科医学, 2022. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0266.（点击文题查看原文）