再障的治疗(再障的治疗原则)
文 | 柯志勇
图 | 来源于网络
关于再障，我已经聊了它的症状、检查项目、分型等方面的知识，相信大家对再障有了更加深入的认识。今天，我会讲讲两个重点——再障的治疗和护理~
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如何治疗？
输血支持治疗
再障的危害主要是由于骨髓无法正常造血引起的。既然骨髓造不了血，那就输血吧；但再障输血就好像别人给你的捐助，帮忙度过难关而已，不能输到完全正常的水平。
对于红细胞系统来说，一般血红蛋白低于60g/L时就达到输血的指征了；在患儿伴随感染、发热等氧消耗增多的情况下，会放宽输红细胞的指征。长期的输注红细胞，会使身体铁负荷过高；如果血清铁蛋白超过1000μg/L就需要考虑除铁治疗。
血小板降低会带来内脏出血的风险，如果血小板低于10×109/L就需要输血小板了；在出现感染等会使血小板消耗增加的危险因素时，输血小板的指征常常放宽至20×109/L。如果已经出现活动性出血，则需要更加积极的输注血小板。
理论上，严重感染时输注白细胞对提高抗感染的能力有所帮助，但输注白细胞对患者带来的反应常常比感染本身还严重，所以现在已经很少使用了。
对于非重型再障，除了上面所说的输血支持治疗，还常常会用环孢素、司坦唑醇、中医药等制剂。对于重型再障，则需要更加积极的治疗措施，包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植（骨髓移植）。
免疫抑制治疗
获得性、特发性再障的最基本发病机制是身体的造血功能受到免疫攻击，而免疫抑制治疗可以阻止这些攻击，使造血干细胞免受进一步损伤。免疫抑制治疗的基本药物有抗胸腺球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素。
ATG/ALG属于人工制备的多克隆抗体，需要静脉输注。在刚开始使用时，可因大量淋巴细胞被破坏（药物作用的主要机制）产生严重的反应，包括寒战、高热甚至休克，后期还可能会出现发热、皮疹、关节痛等血清病反应，所以需要住院使用，密切观察，一般1个月左右即可脱离这些并发症。
环孢素可以独立使用，或者与ATG/ALG联合使用，一般在血常规恢复正常1年后开始减量至停药。环孢素常见的副作用是多毛，但停药后会脱落恢复；副作用还包括肝肾功能损伤和高血钾，停药后也可以恢复。环孢素常常会引起血尿酸升高，但很少导致痛风，一般不需要处理。相对成人而言，儿童使用环孢素的副作用似乎没有成人那么明显。
对于获得性、特发性、重型再障的儿童，基于ATG和环孢素的联合免疫抑制治疗可以使70%~80%的患儿治愈。通过临床观察发现了一些影响疗效的因素，目前还在进一步研究。
骨髓移植
从骨髓来源角度，骨髓移植包括同胞相合供体、非血缘相关供体和由父亲或母亲供髓的半相合移植。对于先天性再障，骨髓移植是唯一能够治愈的办法；对于获得性、特发性、重型再障，国际上公认首选同胞相合供体的骨髓移植，次选基于ATG/ALG的联合免疫抑制治疗，再次选非血缘相关供体的移植。
对于同胞供体的移植，目前国内外成功率可达90%；对于非血缘相关供体的移植，也有超过80%的成功率。限制骨髓移植的因素主要是骨髓配型困难、费用高、并发症相对较多等，但对于免疫抑制治疗失败的重型再障和先天性再障患儿，仍应努力创造条件进行移植。
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怎样护理？
防止致命性大出血
皮肤黏膜出血一般问题不大，过几天会自动吸收、消散的；而内脏出血可以因为失血性休克而致命，脑出血也是重型再障死亡的主要原因之一。所以，血小板低下的患儿平时需要注意避免剧烈运动，防止摔倒、碰撞，尤其是头部外伤。
除了外伤出血，鼻出血也是经常困扰家长和患儿的问题。这就需要家长平时教育孩子不要抠鼻屎、揉鼻子，不吃“燥热”的食物；一旦鼻出血，可以先自行止血（方法参照文章《柯普 | 孩子贫血、皮肤上有瘀斑，要警惕再生障碍性贫血！》），如果失败则需去医院急诊填塞止血了。
血小板超过50×109/L时可以参加一般的体育活动，但应避免打篮球、踢足球等对抗性竞技运动；血小板在20~50×109/L之间，最好还是不要参加体育课了，但不妨碍做日常生活中的一般活动；血小板在20×109/L以下，日常活动也需要小心翼翼，尽量避免碰撞；血小板低于10×109/L，则应该想办法去医院输血小板了。
当然，这些是我个人的看法，各医生风格不同会有不同的建议。
预防感染
预防感染是再障患儿需要时刻注意的另外一个问题。粒细胞缺乏时最常见的感染来源于口腔，平时需要常漱口保持口腔卫生；皮肤卫生也很重要，需要勤洗澡、剪指甲。家长也需要留意患儿的外阴和肛门卫生情况，便秘的患儿可以因肛裂导致严重的感染。
由于治疗常需使用免疫抑制剂，患儿的细胞免疫功能会受到影响，病毒性感染的风险比普通孩子高。所以要尽量少带孩子到人群密集的场所，留意、回避感冒发烧的病人，多洗手，可以减少传染性疾病的发生。
治疗监测和输血支持治疗
治疗监测和输血支持治疗也需要家长重视。再障的治疗疗程很长，药物浓度的监测、疗效的监测（血常规）和副作用的监测（肝肾功能）需要定期进行，医生会根据这些监测指标调整治疗措施。
如果达到了输血指征，还需要带小孩去医院输血。
饮食
患儿的饮食一般不需要刻意安排，但血小板低下时，最好避免吃带刺的食物或者是不规则的骨头，以免刺破口腔黏膜引起出血不止。
口服环孢素治疗会引起血尿酸升高，虽然不至于引发痛风，但最好还是避免食用海鲜、啤酒等食物。
疫苗接种
由于治疗时需要使用免疫抑制剂，治疗期间患儿的免疫功能低下，所以接种疫苗不一定会产生预期的免疫能力；如果是减毒活疫苗，还存在疫苗感染的风险，故治疗期间不宜接种疫苗。
如果是婴幼儿患者，治疗期间漏种的疫苗需要家长记录下来，待停药半年后进行补种。
青春期女孩
患再障的青春期女孩还会面对一个额外的问题——月经。血小板减少会使经量大增和流血不止，而月经过多又会进一步消耗血小板、丢失红细胞从而加重贫血。但一些较大的女孩出于害羞心理不一定会把情况主动告诉家长，所以有时候需要家长主动询问。
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